主诉 病史

患者女，78 岁，发病前无重大疾病，之前未住过院。患者无糖尿病、心脏病和呼吸系统疾病病史。否认服用任何药物 / 补充剂。患者在家跌倒，致面部挫伤较长时间，遂入院进行检查。入院前一周，患者晚上从梦中醒来出现非眩晕性头晕、乏力和视力模糊症状，进食后这些症状消退。在过去 1 个月内，患者食欲下降，体重明显减少 4kg。患者无饮酒、吸烟史。患者女儿患有 Graves 病。

查体 辅查

检查发现，患者清醒、放松、消瘦，没有肢端肥大症特征。心脏、腹部和神经病学检查正常。 甲状腺肿大，中等大小，质地柔软，胸壁和右臂静脉扩张，Pemberton 征阴性；无杵状指或发绀。第三肋下肺叩诊呈浊音，右胸下半部分呼吸音减弱；气管无偏斜；无淋巴结病。 末梢血血糖值为 1.9mmol/L。血浆胰岛素水平和C肽明显降低，胰岛素生长因子IGF-2/IGF-1 比值升高 胸部X线片示胸部右下区占位性病变，密度均匀，界限清晰，右侧膈肌明显升高并可能膨出。 CT示胸部右下方有一巨大肿块，病变不均匀强化，大小 11.6×16.3×15.6cm；临近肋骨无破坏，但是临近肺、上下腔静脉受影响，证明为巨大胸膜纤维瘤。 对肿块进行 CT 引导下肺穿刺活检和组织学检查，可见梭形肿瘤细胞；有丝分裂像少见；梭形细胞 CD34 和 bcl-2 阳性，AE1/3 和 S-100 阴性。

诊断 处理

诊断： Doege-Potter 综合症（DPS）； 治疗：针对症状整晚静脉滴注 10% 葡萄糖。最初让患者尝试使用二氮嗪治疗，剂量 100mg，每天2次，由于低血糖与胰岛素无关，停止使用该药物。最后，通过多次少量进餐，睡前吃一些零食，每天2：00 和6：00 时预防性饮用含糖饮料，患者低血糖症状得到缓解。手术前，给予患者短疗程泼尼松以增高血糖水平。最后对患者行确定性治疗手术—右后外侧开胸术，切除胸膜瘤。

随访 讨论

术后一周对患者进行复查，血糖恢复正常，血糖值 5-10mmol/L。术后 7 天，患者病情稳定，出院。