主诉 病史

患者男，68岁，退休。发现右胸肿物2个月余，于2014年3月入院。  患者缘于2个月余前反复出现清晨意识障碍，于当地医院就诊。发作当时意识不清，无抽搐及二便失禁，无大汗，测血糖最低1.3 mmol／L，给予静脉注射葡萄糖后症状缓解，诊断低血糖昏迷。 血生化指标肝肾功能、血脂未见明显异常；血常规示血红蛋白116 g／L，余大致正常；皮质醇节律和促肾上腺皮质激素(ACTH)未见异常；甲状腺功能正常，血糖<2.8 mmol／L时查血胰岛素水平0.2 mU／L(正常参考值5.0～25.0 mU／L)，明显低于正常。胰腺CT平扫未见明显异常。x线胸片示右肺中下野占位性病变；胸部增强CT：纵隔右侧占位，少脂肪性畸胎瘤?神经源性肿瘤?核素扫描：右上肺野位置见大片状核素代谢增高区。  治疗上给予患者夜间加餐，无再发低血糖昏迷。患者为手术治疗胸腔肿物来我院胸外科。

查体 辅查

体检：发育正常，营养良好，右下肺叩实音，呼吸音减弱，双肺未闻及干、湿啰音。自发病以来患者体重下降5 kg。术前监测血糖，于夜间及清晨和餐前多次监测血糖低于2.8 mmol／L，最低1.5 mmol／L，无意识不清，给予口服和静脉注射葡萄糖后血糖可升至正常。术前复查胸部CT示右侧胸腔内见巨大软组织密度肿块影，大小99 mm×133 mm×172 mm，右侧主支气管及分支受压变窄，纵隔结构呈受压改变(图1)。于入院第7天在全麻下行右胸肿物切除术，手术顺利。术后第3天在无静脉应用葡萄糖补液的情况下监测指尖血糖波动于7.4—9.6 mmol／L，此后无低血糖发生。患者病情好转出院。

诊断 处理

术后病理(图2)：肿物镜下见肿瘤细胞呈梭形，细胞密集排列，在梭形细胞间可见血管外皮瘤样血管，细胞异型性不明显，核分裂象偶见，未见明显坏死。免疫组化结果：CD34(++)，Vimentin(-)，S-100(-)，CK(-)，SMA(-)，符合右胸膜孤立性纤维肿瘤(solitary fibrous tllmours of the pleura，SFTP)，肿瘤侵袭周围组织且肿瘤体积较大(最大直径约20 cm)，考虑为恶性。  本例患者手术后随访至今5个月，无心悸、大汗、意识障碍等低血糖表现，夜间无需加餐，监测指尖血糖空腹血糖波动于5.0—7.0 mmol／L，餐后2 h血糖波动于6.0—9.0 mmol／L。

随访 讨论

SFTP是发病少见、生长缓慢的肿瘤，发病率约2.8／10万，到目前为止，全球报告病例1000余例，其中大部分组织病理为良性，有较高的治愈率。有报道10％肿瘤有恶性征象且复发率高。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难和阻塞性肺炎。4％的SFTP患者会出现顽固性低血糖，又称为Doege-Potter综合征。  Doege—Potter综合征于1930年由Doege首次报告，1例由胸膜纤维肉瘤引起的低血糖症患者，在手术切除肿瘤后，低血糖症状得以改善。本例患者以反复发作清晨低血糖为首要症状，x线胸片和胸部CT可见巨大肿物，低血糖发作时胰岛素水平明显减低，可除外胰岛B细胞瘤，经手术切除肿瘤后，低血糖纠正。临床表现和术后病理均证实为胸膜孤立性纤维瘤，考虑为恶性。自Doege报道后，陆续有不少关于胰外肿瘤引起低血糖的报道，并逐渐提出了非胰岛细胞肿瘤性低血糖(NICTH)的概念。低血糖发生是由于肿瘤过量分泌胰岛素样生长因子Ⅱ(IGF-II)，抑制胰岛素、C肽和IGF-I的分泌，而本身却结合胰岛素受体导致低血糖。通常从影像学很难区分肿瘤良恶性，但是如果在影像中发现肿瘤直径超过10 cm，伴有肿瘤内出现不规则液化坏死区、不规则钙化以及周围组织受侵和大量胸腔积液，可以认为是恶性的征象。病理诊断是金指标，通过典型的组织形态学，包括短梭形肿瘤细胞，可见血管外皮瘤样生长，结合免疫组化CD34、Vimentin、desmin、bcl-2、CD99阳性，SMA、S-100阴性可诊断。 不论是良性或恶性SFTP主要治疗方法是完整的肿瘤切除，并推荐切除肿瘤边缘1—2 cm周围的正常组织。尽管肿瘤生长缓慢并且多数诊断时肿瘤巨大，手术仍然会给患者带来最佳预后，有报道术后5年存活率可高达97％。同时，手术可恢复正常血清IGF—11，纠正低血糖状态，并且改善呼吸系统症状，恢复肺功能。  良性SFTP的局部复发极为罕见，但恶性肿瘤很常见。对于复发的病例，再次给予外科手术治疗仍有望延长患者生存期。有少数报道术后放疗和化疗会减少复发。文献回顾分析表明，复发主要发生在恶性SFTP切除术后24个月内，约半数患者这个期间死亡，复发时间最长1例是手术切除后25年复发。对于Doege—Potter综合征患者术后低血糖已纠正，如再次出现低血糖，提示肿瘤复发。对患者进行长期随访非常必要。