主诉 病史

患者男，17岁，因“发现右前臂右手背包块14年，加重3年”入院。

查体 辅查

查体：右前臂背侧及右手背可见一巨大软组织包块，大小25 cm×15 cm×10 cm，远侧累及至手指背侧近指间关节处，表面皮肤棕褐色色素沉着，质软，无明显压痛，界限不清。

诊断 处理

在全麻下行右前臂右手巨大包块切除活检术，术中见：包块组织弥漫，质地硬韧，边界不清，皮下组织广泛侵犯，血供丰富。桡神经浅支及其分支明显迂曲增粗，呈串珠样梭形膨大，与肿瘤组织粘连。 切除大部分包块并送病例检查结果示：镜下可见大量梭形细胞，符合丛状神经纤维瘤改变。免疫组化显示：肿瘤细胞S－100（+），Vimentin（+）。 术后诊断：神经纤维瘤病I型。患者切口顺利愈合，外观明显较术前改善，右手功能恢复良好。

随访 讨论

本例患者因瘤体巨大，如一期完整切除瘤体软组织覆盖困难，伤口不愈合风险大，故选择瘤体大部分切除，对稍显臃肿手背二期再行皮肤软组织修整成形，以求最大程度恢复患肢的美观并保护手的功能。