主诉 病史

63岁男性，四肢肿胀5月余。 患者5月前无明显诱因出现双下肢肿胀，进行性加重，后累及双上肢，晨起较轻，渐加重，呈双侧对称、凹陷性。当地医院甲功五项：TSH升高；彩超：双侧股总静脉瓣、大隐静脉瓣返流，右侧大隐静脉小腿段曲张。心脏超声：左室壁非对称性增厚。胸片示心影增大。腹部超声正常。考虑“非梗阻性肥厚型心肌病”，予改善循环、控制血压、营养心肌、利尿等治疗双上肢水肿缓解，双下肢无缓解。

查体 辅查

查体：BP 162/78mmHg，双下肢膝关节以下肿胀麻木，双掌指部肿胀，关节僵硬。 辅查：血常规：酸性粒细胞计数 1.06G/L，Hb 109g/L；D-二聚体 1.20mg/L；IgE 1320kIU/L。心脏彩超：左房腔增大，左室肥厚，左室下壁心肌收缩运动减弱，EF 50%；主动脉增宽，主动脉瓣退行性变伴轻度返流。组织病理：考虑嗜酸性筋膜炎，见附图。

诊断 处理

诊断：嗜酸性筋膜炎。外周血嗜酸性粒细胞增多，病理结果支持诊断。 治疗：予激素、免疫抑制剂等治疗2周后患者病情好转。

随访 讨论

患者带药出院，定期门诊复查。 讨论：嗜酸细胞性筋膜炎（eosinophilic fasciitis，EF），又称伴嗜酸粒细胞增多性弥漫性筋膜炎，亦称Schulman综合征，属于炎性肌病的一个特殊类型，是一种少见的，主要以是以局限性皮肤受累尤其是皮下筋膜增厚或发生弥漫性肿胀并伴嗜酸细胞增高为特征的疾病。本病本身少见，加上本例患者初发症状并结合心脏改变易引起误诊，而本病的嗜酸性粒细胞增多，具有明显的提示意义，最终病理结果明确诊断。