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患者男性,34岁,因“乏力、腹胀1年”人院。
查体:心肺腹查未见明显异常。 彩色多普勒超声提示:肝硬化、脾脏肿大、门静脉高压。 肝脏磁共振成像:肝脏体积较小,边缘呈波浪状改变,肝各叶比例失调,肝内信号欠均匀,呈多发小结节状,肝静脉受挤压变细,门脉主干内径扩张,脾体积增大,脾静脉增粗,门静脉增宽。 病理学诊断:肝结节性再生性增生。
诊断:肝结节性再生性增生。 查无明显手术禁忌。予行经颈静脉肝内门体静脉支架分流术。术后患者恢复良好,未见明显腹痛、腹胀。
肝结节性再生性增生是一种临床少见的肝脏疾病,临床主要表现为非肝硬化性肝源性门静脉高压症,因对其临床病理特征缺乏认识,易引起漏诊或误诊。目前认为其发病机制与肝实质内微循环障碍有关,是肝脏对血流分布异常的一种非特异性适应性改变,血管病变在其中充当了重要角色。NRHL早期诊断至关重要,预后与有无门静脉高压密切相关,目前临床尚缺乏有效治疗,应长期随访、定期检查甲胎蛋白和腹部彩色多普勒。