干燥综合征病例分享-医联

主诉病史

主诉：13岁患儿，间断发热伴口角疼痛16天，乏力2天病史：患儿于16天前（3.25），无明显诱因出现发热，体温为38.6℃，无畏寒抽搐，无咳嗽咳痰，无头晕头痛，无心悸胸闷，伴口角红肿溃疡疼痛，自服退热药后体温可恢复正常，仍有口角疼痛，3.29及4.4仍有发热，体温分别为38℃和39℃，伴头痛，于当地医院输液后体温恢复正常，4.6广州军区总医院查：血常规、CRP、自免全套等，考虑为系统性红斑狼疮，2天前出现乏力，腰部皮疹，口角仍有疼痛，遂来我院；既往：无特殊

查体辅查

查体：T：36.4℃，P：88次/分，R：20次/分，神志清楚，精神可，咽充血，扁桃体Ⅱ°肿大，口角红肿溃烂，腰部可见皮疹，全身浅表淋巴结无明显肿大，心音游离，心律齐，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，余查体（-）。辅检：4.11ASO：1180；类风湿因子71；血沉56；血常规、大生化、甲功五项、尿常规、降钙素原、CRP（-）；心脏、上下腹部、浅表淋巴结B超未见明显异常；自免全套：ANA主要核型为颗粒型，Anti-ssA阳性，补体C31.6，补体C40.521；抗核抗体（ANA）：1:3200；IgG24.8；4.15泪腺功能正常；4.16唾液腺ECT示：双侧唾液腺摄取及分泌功能减低，腺导管排泄尚通畅。4.20眼科滤纸试验、及泪膜破裂试验（+），诊断为干眼症；

诊断处理

诊断：原发性干燥综合征处理：益保世灵、夫西地酸钠抗链球菌感染、益然补充b族维生素

随访讨论

结合患儿唾液腺显像、抗SS-A（+），RF70，干眼症表现，故诊断为原发性干燥综合征。必要时可行唇粘膜活检，因无内脏损伤，暂未予激素治疗，门诊定期随访。燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。本病的治疗主要以改善症状，和类似其他结缔组织疾病治疗方法：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。