主诉 病史

患者女，49岁，主因突发胸痛6h，急诊入院。患者于午餐时突感胸骨后疼痛，伴背痛、出汗、恶心、呕吐胃内容物，随即意识丧失，持续约5min，予含服速效救心丸并送至当地医院。急诊心电图：提示Ⅱ、Ⅲ、avF导联ST段呈单向曲线抬高，V1-V6导联ST段下移0.1-0.3mV，T波倒置，三度房室传导阻滞，心率30-40 次/min，考虑为急性下壁心肌梗死。给予尿激酶100万单位溶栓，约2h症状缓解后转入我院急诊，当时血压70/40mmHg，经给予多巴胺100μg/min 静脉泵入后血压90/70mmHg。

查体 辅查

查体：双肺呼吸音清晰，无啰音，心音低钝，心尖部可闻及性质柔和2/6级收缩期杂音，心律齐。复查心电图：Ⅱ、Ⅲ、avF,V7-V9导联异常Q波，V1-V6导联ST段下移0.1-0.3mV，诊断为：急性下后壁心肌梗死，心律失常，三度房室传导阻滞，收入院。 床旁超声提示射血分数：55%，左室舒张末内径44mm，左房前后径36mm，升主动脉内径38mm，左室下壁运动减低后壁运动欠协调，节段性室壁运动异常。床旁胸片提示：两肺纹理大致正常，主动脉结宽。行冠状动脉造影示：升主动脉极度扩张，右冠状动脉开口部狭窄90%，未行冠脉介入治疗。术后查心脏及主动脉系统磁共振如图1所示。

诊断 处理

心脏及主动脉系统磁共振示：Ⅱ型主动脉夹层，升主动脉内膜较正常薄，考虑为马方综合征，急性心肌梗死（AMI)为夹层破裂动脉内膜撕裂至右冠状动脉所致。 处理：停用抗凝药物，建议外科手术，患者拒绝。

随访 讨论

马方综合征是一种常染色体显性遗传的先天性结缔组织疾病，发病率约1/10000，病变可累及骨骼、眼、心血管、肺、皮肤和神经系统。心血管系统典型病变包括:升主动脉中层囊性变性导致升主动脉扩张、主动脉夹层、主动脉 瓣关闭不全、二尖瓣脱垂、心内膜炎等。此类患者在并发主动脉夹层时多表现为Ⅱ型夹层，临床上依据典型的表现和超 声、磁共振检查多能做出明确诊断。有主动脉扩张，主动脉夹层者应尽早手术治疗，行主动脉瘤切除和人造血管移植，以及人工瓣膜置换术。本例患者早期忽略了AMI发生原因，经核磁共振检查后确诊。AMI以溶栓、介入治疗及时进 行血运重建为主要治疗方案。但本例患者AMI由主动脉夹层所致，治疗上溶栓、抗凝都是禁忌。患者在发病初期因没能明确病因，于当地医院进行了溶栓治疗，在入院后给予抗血小板及抗凝药物治疗，且行冠状动脉造影检查，以上诸多情况如果出现夹层破裂，将出现严重后果。因此，在处理此类患者时，应多做考虑以减少误诊、漏诊的发生。