主诉 病史

患者,男性,31岁，身高183cm，因＂突发胸腹部疼痛２天”入院。我院CTA提示胸主动脉夹层、腹主动脉瘤。主任查房，看患者体型异常，身高较高（183），手指纤长，中指与食指一样长，不成比例。脚拇指教长，不成比例，患者脸型较长、狭窄，腭弓较高，其亲弟弟有类似体型，CTA又提示多处大血管扩张。考虑“马方综合证”，又称为蜘蛛指征，为常染色体显性遗传，为一种罕见的遗传病，血管以中膜病变、缺陷为主。