主诉 病史

患者，男，48岁，因“ 发现腹水2个月余”于2012年7月26日入我院。 患者2012年5月出现食欲减退，大便不成形。外院查肝功能：ALT 40U/L，AST 57U/L，TBiL 26.5μmol/L，DBiL 15.0 μmol/L，ALP 187U/L，GGT 696U/L。腹部CT：弥漫性肝病变，考虑肝硬化；网膜上多发小结节，胃体外侧网膜上异常强化小结节；腹水。腹水常规：李凡他试验阳性，细胞数300×106 /L，单核细胞70%，多核白细胞30%。多次腹水脱落细胞检查：未见恶性肿瘤细胞。胃肠镜：未见食管胃底曲张静脉及胃肠道占位病变。患者平素喜食腌制、较咸食物，否认肝胆疾病及手术史，否认免疫系统疾病史，无特殊药物服用史。病程中无瘙痒、关节疼痛、皮疹、口干、眼干、口腔溃疡、肝区疼痛、腹痛等不适。2月内体重下降十余斤。

查体 辅查

入院查体： 面部毛细血管扩张，肝掌。腹部膨隆，移动性浊音（＋），双下肢水肿明显。余无其他阳性体征。 入院： 肝功能：ALP 214U/L，GGT 306U/L，CA125 834U/L，余肿瘤指标正常。血清免疫球蛋白（IgA、IgM、IgG）、补体（C3、C4）正常。血清蛋白电泳正常。抗核抗体（ANA）1：100阳性，ANA 1：1000、1：10000阴性， 增强CT：右侧胸腔少量积液；腹腔、盆腔大量积液，网膜部分增厚，肝多发斑片及小结节样低密度灶（图1）。

诊断 处理

患者腹水生长速度极快，入院后7ｄ内共引流出约10000 ml液体。腹水CA125 1908U/mL。多次行腹水脱落细胞、细菌培养、结核杆菌涂片、ADA检查，均未见异常，建议取组织病理依据明确诊断。外科行腹腔镜探查，腹腔内见大量草绿色腹水，约4000mL。肝脏轻度硬化，大网膜粘连挛缩，乙状结肠系膜见多枚0.5cm脂肪球样组织。切取部分乙状结肠系膜、大网膜及左肝组织送病理。 病理结果：（肠系膜）主要为脂肪组织，部分区域间皮细胞增生，淋巴细胞及浆细胞增生，血管扩张充血；（肝脏）小叶结构凌乱，门管区广泛纤维化，CK7＆CK19染色显示胆管数量减少，伴轻度炎症（图2、图3）。提示原发性胆汁淤积性肝硬化，3期。 根据病史及病理报告，诊断考虑PBC。2012年8月21日开始优思弗0.25g，3次/dｄ治疗。8月27日查肝功能：ALP 213U/，GGT 415U/L。9月27日肝功能：ALP155g/L，GGT 190U/L。B超：腹水深度78mm。目前患者自觉食欲改善，腹胀减轻。

随访 讨论

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种以小叶间和中隔胆管的慢性进行性损害为特征的自身免疫性肝病，多发于中年女性，男女比例约为9:1。典型病例可有乏力、瘙痒、黄疸等症状，部分患者初诊时可无症状。少数患者初诊时已经为疾病晚期，可出现门静脉高压表现，如腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血等。