主诉 病史

患者男性，27岁，因“腹胀4个月”入院。患者4个月间腹部逐渐膨隆，无腹痛、腹泻，无发热、乏力、盗汗，无皮肤黄染、下肢水肿等。1天前就诊，腹部B超检查提示：肝脏回声不均，脾大，腹水（大量）。以“腹水原因待查”收入院。 既往史及个人史 4个月前因咳嗽曾间断服用中药治疗（具体不详）。吸烟10年，最多10 支/天，偶饮酒。

查体 辅查

体格检查 体温36.2℃ ，脉搏90 次/分 ，呼吸频率18 次/分 ，血压120/75 mmHg。巩膜轻度黄染。腹部膨隆，可见上腹壁及双侧斜肋区静脉显露，血流方向向上，肝区叩痛（-），移动性浊音（+）。双下肢无水肿。 辅助检查 血常规、血肌酐、尿素氮、凝血功能正常；肝炎病毒学指标（-）；免疫球蛋白、自身免疫性肝病抗体、抗线粒体抗体及平滑肌抗体（-）；肿瘤标志物（-）。 肝功能检查：总胆红素34.6 μmol/L，直接胆红素17.2 μmol/L，谷氨酰转移酶98 IU/L， 碱性磷酸酶157 IU/L。 腹水检查提示：性质为漏出液；血清腹水白蛋白梯度（SAAG）>11 g/L，为门脉高压性腹水，腹水总蛋白浓度>25 g/L。 腹部B超 见图1，不能排除肝小静脉闭塞症（VOD）、肝静脉长段病变，建议行血管造影。腹部CT增强扫描见图2，考虑肝静脉闭塞导致的肝脏淤血。胃镜检查见图3。肝血管造影（图4）提示：肝静脉开口处闭塞，符合BCS表现。

诊断 处理

患者BCS诊断明确，下腔静脉造影检查：下腔静脉血流通畅，未见肝静脉显影；经皮肝穿肝静脉造影可见肝静脉汇入下腔静脉处完全闭塞。介入手术难度大，未成功，遂改行根治术。术中见下腔静脉内纤维条索样隔膜，肝静脉开口闭塞，清除隔膜后，肝静脉血流恢复。 术后给予华法林治疗，患者腹水消退，复查B超可见肝脏及血管情况较前恢复，预后良好。

随访 讨论

对于巴德-基亚里综合征（BCS）诊断，彩色多普勒检查因其简单有效已成为重要诊断方法；CT和磁共振成像（MRI）为重要补充诊断方法；静脉血管造影为最后确诊和治疗前的必须检查方法。对于已确诊的隔膜型BCS患者，临床医生应首选介入治疗，但对于介入治疗难度较大或治疗失败者，应选择外科根治术或转流术。