主诉 病史

患者为4岁儿童，生后2月即出现皮肤巩膜黄染，进行性加重伴排陶土色大便。就诊于上海复旦大学儿科中心，诊断为胆道闭锁 I 型，并于2009-8行kasai术。术后予护肝利胆治疗，黄疸逐渐消退，但腹部逐渐膨隆。2012-4于中山二院复查B超示胆汁淤积性肝硬化，脾功能亢进，未予特殊处理。后患儿出现排黑色大便，并多次无明显诱因下呕吐暗红色血块，伴面色苍白精神疲倦。于2013-2-14至2013-7-26期间多次在广州市妇儿中心就诊，予以输血、止血、补液、护肝等治疗后病情平稳。

查体 辅查

精神可，皮肤巩膜轻度黄染，蛙状腹，可见腹壁静脉显露，上腹部可见陈旧性手术瘢痕，愈合良好。触诊腹肌软，肝脏肋缘下可及，脾脏明显增大，下级靠近中线，质地硬。 2013-8-13我院腹部CT：1、肝大、脾大，门脉高压症，门脉主干局部狭窄，伴门脉海绵样变，食道下段胃底静脉、脾静脉迂曲，附脐静脉开放，少量腹水。2、肝实质低强化灶，未除外缺血改变；肝S4、S8段部分肝内胆管少量积气，胆总管及胆囊未见显示，建议必要时MRCP复查，肝门区、脾门、腹膜后多发肿大淋巴结。 血常规、肝功生化、凝血功能未见明显异常。

诊断 处理

诊断：先天性胆道闭锁术后（kasai术），胆汁淤积性肝硬化，门静脉高压症：食管胃底静脉曲张并出血、脾大、脾功能亢进。 治疗：同种异体原位肝移植术。探查见腹腔内组织轻度粘连，少量腹水，清亮，腹腔内血管轻度曲张，食管胃底血管中度曲张；肝脏体积稍增大，质地硬，无明显肝硬化表现，未发现肝脏肿物。肝门部可见上次手术的胆肠吻合口及结肠后Roux-en-Y空肠吻合襻。脾脏重度增大，脾脏下极已达盆腔,无脾静脉血栓。无门静脉栓塞，无肠系膜上静脉栓塞，无肝静脉栓塞，无下腔静脉栓塞。未触及肝门淋巴结肿大。探查肝外、腹腔、盆腔未见肿物，未见其他明显异常。予完整切除病肝，改良背驮式移植供肝，胆肠吻合并放置胆道支架管。

随访 讨论

患儿入院后诊断明确，先天性胆道闭锁术后（kasai术），为终末期肝病状态，术前血常规、肝功能、凝血功能等未见明显异常，心肺可，可行肝移植术。术式当时考虑亲属捐献部分肝脏的活体肝移植及劈离式肝移植。其中以亲属捐献较为合适，可切下供体II、III段移植给患儿，供肝大小标准参照GRWR计算公式，一般要求1%<GRWR<3%,过小可导致移植后肝功能不全，过大则造成腹腔压力大引起器官缺血。后来由于等到合适供体，患儿行尸体供肝的同种异体原位肝移植术。术后恢复良好，定期于我院复查，2015-5-15肝脏B超示肝实质回声均匀，肝内未见明显占位病变。肝动脉、门静脉、肝静脉、下腔静脉血流未见明显异常。