主诉 病史

患者，男性，64岁。 患者2005年常规查体时的腹部超声检查结果显示脾大，无不适主诉，余检查正常，因此患者当时并未就诊。随后每年体检腹部超声结果均显示脾大，无其他不适症状，无化验检查异常，患者未予以重视。2009年4月，患者无明显诱因出现左上腹隐痛，与体位、进食无明显关系，无放射性疼痛。2009年5月就诊于当地医院，检查结果显示，在血常规中，白细胞计数为3.8×109/L，血红蛋白为115.7 g/L，血小板为227×109/L；在生化检查中，血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）为13 U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）为15 U/L，总蛋白为59 g/L，白蛋白为43 g/L，总胆红素为25 μmol/L，直接胆红素为6.2 μmol/L，肌酐为115 μmol/L；腹部超声检查显示肝肿大，脾肿大，门脉高压症；腹部CT检查显示巨脾。 　　当地医院建议患者接受脾脏切除手术治疗。患者因对手术有顾虑于2009年6月就诊于我院门诊。我院腹部超声检查显示，弥漫性肝损害伴肿大，门静脉扩张（1.4～1.5 cm），脾大（18.9 cm×9.1 cm，脐下 1.0 cm），脾静脉扩张，胆囊息肉。以“门脉高压症原因待查”收入院。 　　既往史：患者30年前患“肾炎”，经治疗后痊愈。5年前接受阑尾切除术。无外伤输血史。否认食物及药物过敏史。预防接种史不详。 个人史：吸烟40年，30支/天；饮酒20年，每日饮52度白酒约4两（200 g）。 婚育史及家族史：无特殊。

查体 辅查

入院查体： 血压为110/60 mmHg，神志清楚，精神可，全身皮肤无黄染，双肺呼吸音清，未闻干湿罗音，心率为84 次/分，律齐，心音正常。腹平软，左上腹轻压痛，无反跳痛，肝肋下未及，脾脐下1指，质硬，轻压痛，边缘钝，腹部移动性浊音(-)，双下肢无水肿。 辅助检查： 腹部CT平扫及增强结果 脾大，肝脏多发囊肿，肝左叶小血管瘤，门静脉增宽，左肾囊肿。（图1-3） 骨髓组织学检查 骨小梁间区被大量成纤维细胞浸润，红系、粒系少见，巨核细胞为8～10个/高倍视野，淋巴细胞散在易见（A、B），Gomori网状纤维染色为++++（C、D），符合骨髓纤维化骨髓病理改变。（图4）

诊断 处理

该患者虽有长期较大量饮酒史，但其脾大考虑为PMF的一个表现，而不是酒精性肝硬化引起的脾大。因此，其目前主要的治疗在于治疗原发性骨髓纤维化，并且该患者已在逐渐戒酒。脾脏是PMF患者的代偿性髓外造血场所，故不宜早期脾脏切除。 其脾脏切除有严格的指征：① 巨脾有明显压迫症状或出现脾梗塞引起的持续性疼痛；② 因脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少，经药物治疗无效，且须长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者；③ 并发食道静脉曲张破裂出血。 　　因此该患者目前不宜接受脾脏切除术，切除脾脏后反而会带来以下问题：① 机体失去主要的代偿性髓外造血器官；② 与保守治疗相比未延长生存期；③ 术后部分患者血小板显著升高，可能发生血栓栓塞性并发症；④ 部分患者可因肝内造血细胞浸润加重，造成肝进行性肿大甚至肝功能衰竭；⑤ 手术并发症可高达30%，包括术后出血、隔下脓肿、胰尾损伤和并发胰瘘及门脉残端血栓形成；⑥ 脾脏切除后转化为白血病的可能性加大。

随访 讨论

请血液科会诊后，给予患者干扰素α（ 3 ×106 IU，隔日1次）治疗。