患者女性,16岁,未婚,因“口干、多饮、多尿伴体重下降3月余”于2013年11月19日入院。患者3个月前受凉后出现鼻塞、流涕、口干、多饮、多尿,伴体重下降、乏力,无明显多食易饥。1d后于当地医院就诊,查空腹血糖 18.8 mmol/L,诊断为“糖尿病”,遂于当地医院住院治疗,住院期间应用二甲双胍0.5 g,3次/d及胰岛素(35 U/d)皮下注射治疗,住院期间空腹血糖控制在8 mmol/L左右,餐后2h血糖控制在10 mmol/L左右,8d后出院。出院后自行停用口服药物及皮下注射胰岛素,改用中药汤剂治疗,血糖控制不理想,波动较大。为进一步诊治来我院,门诊以“糖尿病”收入院。自发病以来进食、睡眠可,大便正常,体重下降约3 kg。身高157 cm,体重42 kg,体质指数(BMI)17.04 kg/m2。消瘦体型,体毛多。尿常规示:酮-,尿蛋白 +,尿糖 2+。尿微量白蛋白测定:150 mg/L(参尿考值0~30 mg/L)。24h尿蛋白定量:0.19(0~0.15)g。糖化血红蛋白:6.8%。肝功能:谷草转氨酶118(13~35)U/L,谷丙转氨酶51(7~40)U/L,谷氨酰转肽酶128(7~45)U/L,超氧化物歧化酶449(129~216)mU/L。肾功能正常。血脂:高密度脂蛋白胆固醇0.09(0.8~1.5)mmol/L,甘油三酯15.6(0.4~1.8)mmol/L。口服75 g葡萄糖耐量及胰岛素、C肽释放实验:空腹血糖9.39 mmol/L、胰岛素33.26μg/L、C肽5.26 mU/L;30 min血糖12.27mmol/L、胰岛素39.51μg/L、C肽5.64 mU/L;60 min血糖14.25mmol/L、胰岛素47.03μg/L、C肽6.08 mU/L;120min血糖16.94 mmol/L、胰岛素65.16μg/L、C肽7.58mU/L;180 min血糖17.94mmol/L、胰岛素89.64μg/L、C肽9.7mU/L。腹部彩色B超示:轻-中度脂肪肝。 诊断:获得性全身性脂肪萎缩(acquired generalized lipodystrophy,AGL),脂肪萎缩性糖尿病,血脂异常,肝损害,非酒精性脂肪肝。 AGL,又称Lawrence综合征,诊断标准是: (1)包掌及足底脂肪在内的全身脂肪丢失,可残留骨髓内及眶后脂肪;(2)胰岛素抵抗性非酮症性糖尿病;(3)基础代谢率升高;(4)显著的高脂血症;(5)脂肪肝、肝硬化引起的肝脏肿大。其发病与自身免疫相关,确切机制不详。Lawrence综合征目前分为3种类型:1型,约占1/4,患者出现脂肪萎缩前先有脂膜炎,表现为皮下炎性结节先引起局部脂肪萎缩,后扩展至全身;2型,约占1/4,合并自身免疫疾病,例如幼年型皮肌炎等;3型,约占1/2,亦称特发性 Lawrence综合征。此例患者无脂膜炎及其他自身免疫疾病的临床表现,考虑特发性Lawrence综合征可能性大。 讨论:针对这种脂肪萎缩却又伴糖尿病的病人,该如何制定其治疗方案及饮食方案?