主诉 病史

患者女性，16岁，未婚，因“口干、多饮、多尿伴体重下降3月余”于2013年11月19日入院。患者3个月前受凉后出现鼻塞、流涕、口干、多饮、多尿，伴体重下降、乏力，无明显多食易饥。1d后于当地医院就诊，查空腹血糖 18.8 mmol/L，诊断为“糖尿病”，遂于当地医院住院治疗，住院期间应用二甲双胍0.5 g，3次/d及胰岛素（35 U/d）皮下注射治疗，住院期间空腹血糖控制在8 mmol/L左右，餐后2h血糖控制在10 mmol/L左右，8d后出院。出院后自行停用口服药物及皮下注射胰岛素，改用中药汤剂治疗,血糖控制不理想，波动较大。为进一步诊治来我院，门诊以“糖尿病”收入院。自发病以来进食、睡眠可，大便正常，体重下降约3 kg。身高157 cm，体重42 kg，体质指数（BMI）17.04 kg/m2。消瘦体型，体毛多。尿常规示：酮－，尿蛋白 +，尿糖 2+。尿微量白蛋白测定：150 mg/L(参尿考值0~30 mg/L)。24h尿蛋白定量：0.19(0~0.15)g。糖化血红蛋白：6.8%。肝功能：谷草转氨酶118（13~35）U/L，谷丙转氨酶51（7~40）U/L，谷氨酰转肽酶128（7~45）U/L，超氧化物歧化酶449（129~216）mU/L。肾功能正常。血脂：高密度脂蛋白胆固醇0.09（0.8~1.5）mmol/L，甘油三酯15.6（0.4~1.8）mmol/L。口服75 g葡萄糖耐量及胰岛素、C肽释放实验：空腹血糖9.39 mmol/L、胰岛素33.26μg/L、C肽5.26 mU/L；30 min血糖12.27mmol/L、胰岛素39.51μg/L、C肽5.64 mU/L；60 min血糖14.25mmol/L、胰岛素47.03μg/L、C肽6.08 mU/L；120min血糖16.94 mmol/L、胰岛素65.16μg/L、C肽7.58mU/L；180 min血糖17.94mmol/L、胰岛素89.64μg/L、C肽9.7mU/L。腹部彩色B超示：轻-中度脂肪肝。 诊断：获得性全身性脂肪萎缩（acquired generalized lipodystrophy，AGL），脂肪萎缩性糖尿病，血脂异常，肝损害，非酒精性脂肪肝。 AGL，又称Lawrence综合征，诊断标准是： （1）包掌及足底脂肪在内的全身脂肪丢失，可残留骨髓内及眶后脂肪；（2）胰岛素抵抗性非酮症性糖尿病；（3）基础代谢率升高；（4）显著的高脂血症；（5）脂肪肝、肝硬化引起的肝脏肿大。其发病与自身免疫相关，确切机制不详。Lawrence综合征目前分为3种类型：1型，约占1/4，患者出现脂肪萎缩前先有脂膜炎，表现为皮下炎性结节先引起局部脂肪萎缩，后扩展至全身；2型，约占1/4，合并自身免疫疾病，例如幼年型皮肌炎等；3型，约占1/2，亦称特发性 Lawrence综合征。此例患者无脂膜炎及其他自身免疫疾病的临床表现，考虑特发性Lawrence综合征可能性大。 讨论：针对这种脂肪萎缩却又伴糖尿病的病人，该如何制定其治疗方案及饮食方案？