主诉 病史

患者，男性，43岁，因“突发右侧偏身无力、发热、头痛、步态及构音障碍”入院，伴有阴囊发热、疼痛。入院查体：血压150/80mmHg；双侧附睾肿胀、质硬、明显触痛发音不清，四肢肌力轻度减弱，右侧更为明显；呈宽步基步态且步态不稳；共济运动受损；四肢腱反射正常；双侧跖反射（+）；轻度颈强直，Brudzinski征（+）。检验结果：ESR:100mm/h；CRP:12.27mg/d,余风湿检查未见明显异常。针刺实验（+）脑部MRI示弥漫性脑萎缩、双侧大脑半球慢性缺血灶、双侧颈内动脉于轴位T2像未见流空；数字减影血管造影示双侧颈内动脉自颈总动脉分叉处分出后完全闭塞（如图所示）诊断为白塞病，遂即转至风湿科治疗。治疗上，予阿司匹林300mg/d，强的松龙/泼尼松龙1mg/kg/d，己酮可可碱1200mg/d（用于治疗血栓闭塞性脉管炎、脑血管疾病、血管性头痛等），每月一次环磷酰胺750mg冲击治疗。另外，予口服抗生素及镇痛药治疗附睾炎。两个月后，患者几乎完全康复。讨论：血管白塞病累及神经系统时，多为大血管病变所致，常表现为颅内静脉系统血栓形成，临床症状较少且预后较好。本例病变累及双侧颈内动脉，然而患者预后良好，遗留的神经缺损症状几乎没有。这些特点在双侧颈内动脉闭塞的患者中也是非常突出的。对此，可能的解释是：双侧颈内动脉的闭塞是缓慢、逐渐形成的，双侧颈内动脉完全闭塞后由椎基底动脉系统经侧支循环提供了足够的血流进行代偿。这提示我们，在对双侧颈内动脉闭塞患者进行病因分析时，应考虑到白塞病的可能；尤其是在白塞病高发的国家。