主诉 病史

患者男性，40 岁。因体检发现肋骨肿块入院。患者无其它特殊症状，血生化检查基本正常，无放、 化疗史及Paget病史。CT检查示右侧第九后肋骨旁一团块状混杂高密度影，肿块边界尚清，位于肋骨表面，非髓内生长，向胸腔隆起，位于壁层胸膜与肋骨之间，与骨皮质有蒂相连（图 1、2）。临床考虑良性病变骨软骨瘤可能，遂行手术切除一段肋骨及表面肿块，送病理检查。 病理检查：眼观：送检肋骨1段，长9cm，宽2cm，骨表面隆起卵圆形肿块，4 cmX2 cmX2 cm 大小，质硬，切面灰白色，实性，与骨皮质有蒂相连，蒂部骨皮质浸润（图 3）。镜检：肿瘤由大量狭长且具平行排列倾向的高分化骨小梁构成，以编织骨为主，部分骨小梁已成熟为板层骨，大部分骨小梁周围缺乏成骨细胞被覆，部分区域已逐渐移行为有成骨细胞被覆的板层骨，瘤骨内可见骨重建过程中形成的粘合线，即所谓“Paget” 现象（图 4）。骨小梁间充满低细胞性纤维组织间质，梭形成纤维细胞形态温和，细胞核卵圆形，缺乏不典型性，部分肿瘤性骨小梁之间有脂肪髓形成，但无造血组织。肿瘤表面的骨样组织较幼稚，深部为相对成熟的粗大编织骨和板层骨（图 5），蒂部皮质和近皮质的髓腔内有局灶性肿瘤浸润（图 6）。肿瘤内含多灶性高分化软骨，软骨细胞排列紊 乱无极性，由于部分软骨位于肿瘤表面，故影像学和病理学类似骨软骨瘤改变。病理诊断：右侧第九后肋骨旁骨肉瘤。 骨旁骨肉瘤临床表现为骨表面缓慢生长的无痛性肿块，质硬，病程较长，可达数年。骨旁骨肉瘤预后较好，其5 年生存率达91% ，最佳治疗方案是大块肿瘤完整切除，切除范围应包括肿瘤周围的正常组织和软组织内的卫星病灶。若不完整切除则很容易复发。复发性肿瘤易发生去分化改变，称去分化骨旁骨肉瘤，其预后类普通型骨肉瘤，治疗原则和普通高级别骨肉瘤一致。 骨旁骨肉瘤可以说是骨肉瘤中的“异类” ，因为其不仅分化好，类似良性骨病，而且在骨表面生长，在病理诊断时须注意与以下三种良性骨病鉴别：（1）纤维结构不良。本例虽然部分肿瘤性编织骨呈不连续的字母状结构，在编织骨之间为高分化纤维，类似于纤维结构不良，但纤维结构不良是一 种纤维化生骨，伴有骨的成熟障碍，不会成熟为板层骨，也不会出现板层结构瘤骨在改建塑型过程中形成“Paget”现象。本例镜下见瘤骨比较成熟、 粗大，大部分相互连接成网，并有平行排列倾向，肿瘤表面骨样组织幼稚，深部较为成熟，并形成板层骨，成熟瘤骨内能见到“ 孕葬早藻贼” 现象。此外纤维结构不良均在髓内生长，不会在骨表面外生性生长，故影像学改变即可排除纤维结构不良。（2）骨软骨瘤。本例肿瘤内含有少量高分化软骨组织，由于部分软骨位于肿瘤表面，需与骨软骨瘤鉴别。骨软骨瘤蒂部的骨皮质常有缺损，肿瘤内的松质骨与宿主骨的正常松质骨相连续，二者相互融合。而骨旁骨肉瘤常环绕宿主骨在骨膜外生长，与髓腔不相通，肿瘤与骨密质之间有狭长的透亮带，即残存的骨膜；骨软骨瘤软骨帽下是由软骨化骨形成的松质骨小梁，骨小梁间隙内充满正常的造血性红髓或脂肪性黄髓，而缺乏骨旁骨肉瘤的成纤维细胞成分。同时骨旁骨肉瘤内的软骨组织、 结构和分布随意紊乱，缺乏骨软骨瘤明显的分层结构。（3）骨旁骨瘤。大多位于颅骨表面或副鼻窦内，分化成熟的骨小梁之间为脂肪细胞和小血管，缺乏纤维母细胞性间质。