肋骨骨肉瘤-医联

主诉病史

患者，女，13岁主诉：右肋骨骨肉瘤术后3月余现病史：患者于2015.6无明显诱因下出现低热、乏力不适，并伴有右侧胸背部疼痛不适，患者无心悸，无夜间阵发性呼吸困难、肢体浮肿，无头晕、头痛、黑朦、晕厥，无咳嗽、咳痰、咯血，无恶心呕吐、腹痛腹泻等。遂至外院就诊，胸部CT提示：右侧胸壁占位，恶性可能。遂行第3、4前肋穿刺活检：普通骨肉瘤。后至上海第六人民医院进一步就诊，心超提示：上腔静脉内充盈缺损，结合病史考虑瘤栓可能。右侧胸壁成骨性骨质破坏伴软组织肿块，结合病史考虑骨肉瘤；右侧胸腔积液右肺膨胀不全，左侧少量积液。2015.7.23全身骨显像显示：右3-5前肋大片骨代谢异常活跃，考虑恶性骨肿瘤表现。由于患者上腔静脉癌栓可能，化疗可能造成栓子脱落，引起梗死，故当时未予化疗等进一步治疗。后患者至我院，2015.8.1起于我科给予3程靶向+化疗：恩度+异环磷酰胺+依托泊苷。治疗过程顺利。2015.9.16胸部CT提示：骨肉瘤靶向+化疗治疗后，右侧第4前肋骨质破坏伴软组织肿块较前缩小，第3前肋局部受累，伴右侧包裹性胸腔积液及右肺不张，上腔静脉内癌栓，较老片缩小。遂于2015.10.9起继续给予3程治疗，方案同前。后至我科门诊给予右侧胸壁病灶处放疗。2015.11.7胸部CT提示：右侧第3、4前肋骨骨质破坏伴软组织肿块及胸膜侵犯，右侧胸腔积液及部分包裹形成，右肺被动性不张，上腔静脉内癌栓不明显。于2016.1.14全麻下行右侧胸壁肿瘤切除，体外循环下有心肿瘤切除，胸壁重建。术中见：胸壁肿瘤直径约12*10*10cm大小，质硬，与周围组织无粘连，予以完整清除。并以钛板行胸壁重建。术后病理提示：胸壁肿瘤组织，广泛变性，坏死，钙化，纤维组织增生，见骨样基质及死骨组织，其中偶见个别核大、深染、异性细胞，倾向为退变的肿瘤细胞。病变符合骨肉瘤治疗后改变。 2016.1.25胸部CT示：右胸术后改变，右肺部实变伴不张，较前片略转好。双侧胸腔积液。2016.3.8胸部双源CT提示右肺少许炎症，右侧局部胸膜增厚。遂于2106.3.5起行2程化疗：异环磷酰胺+依托泊苷，过程顺利。现患者为求进一步诊治，入我科。

查体辅查

查体：患者神清、气平，胸部可见手术疤痕，伤口愈合可，双肺呼吸音未见明显异常。余体格检查未见明显异常。辅查：血液学及影像学检查均未见显著异常

诊断处理

诊断：右肋骨骨肉瘤术后治疗：给予异环磷酰胺+依托泊苷化疗

随访讨论

患者术前新辅助治疗有效，术后，目前化疗疗效尚可，遂继续给予异环磷酰胺+依托泊苷方案化疗。