主诉 病史

IPH是一种罕见的弥漫性肺泡内出血性疾病，病因未明。肺毛细血管破裂出血后，肺泡巨噬细胞在出血的两三天内将血红蛋白中的铁转化为含铁血黄素，其在肺内沉积并引起反应，造成咳嗽，咯血，呼吸困难，贫血貌，发育迟缓，影像学弥漫性斑片影等特征性改变。IPH是一个排除性诊断，尚需排除其他DAH 如继发性肺含铁血黄素沉着症和血管炎性疾病等，控制急性发作（治疗感染、贫血等）和防治肺间质纤维化（糖皮质激素、免疫抑制剂）是治疗的关键。在这里分享一例确诊病例的图片资料。27岁男性。