主诉 病史

主诉：顾爱娟，女，50岁 ，因“左上腹痛半月”入院。 现病史：半月前因左上腹痛前往绩溪县中医院住院，住院期间出现发热、咳嗽，胸片提示肺炎，遂转当地县人民医院，给以“头孢西丁+左氧氟沙星”抗感染，仍发热，后改为“哌拉西林他唑巴坦+左氧氟沙星”抗感染，初有体温下降，后再次出现发热，并伴有胸闷、呼吸困难，为进一步诊治转入我科。病程中胃纳差，睡眠欠佳，二便正常。

查体 辅查

体征：神清，腹软，肝脾未及，左上腹轻压痛，双肾无扣及痛。 辅助检查：肝胆脾胰肾 肝脏大小、形态正常，肝实质回声稍粗，肝内血管走行尚清，门脉主干内径10m 胆囊大小约66mm×21mm，囊壁光，胆汁透声好，胆总管内径5mm。  脾脏厚37mm、形态正常、回声不均匀，内见多个大小不等低回声团。 胰腺头13mm、体16mm、尾12mm，形态正常，胰管不扩张，回声 双肾大小、形态、内部回声未见异常，CDFI：未见异常血流信息。 腹膜后见14mm*7mm低回声团，边界清，形态规则，CDFI：未见血流信息。  脾脏内多发结节样灶； 腹膜后低回声团； 肝、胆囊、胰、双肾未见占位。白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞正常 ；血红蛋白130g/L ；血小板数正常。胸廓对称，气管居中，两肺纹理增粗，紊乱，两肺野似见多个小结节影，肺门形态如常。心影、纵隔无殊。两膈面光整，肋膈角锐利。 结论：两肺野似见多个小结节影，建议CT检查。    肝脏表面光整，左右肝叶比例协调，肝血管流空正常，肝实质未见异常信号影，增强后未见明显异常强化灶。肝内外胆管未见扩张，胆囊显示无异常，内未见明显充盈缺损影。胰腺形态饱满，信号未见明显异常，增强后未见明显异常强化灶。脾脏形态未见明显异常，其内见散在斑点状异常信号影，T1WI呈稍高信号，T2WI呈低信号，增强后，动脉期及门脉期未见明显异常强化，延迟期见脾脏信号均匀。腹膜后见多个大小不一的结节影，边缘清晰，信号均匀，较大者长径约12.8mm，增强后略有强化。

      

诊断 处理

诊断：特发性肺含铁血黄素沉着症？ 治疗：目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。 1.对症治疗 急性发作期应卧床休息，吸氧，停服牛乳，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。 2.肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4～5mg/(kg·d)，以后可改口服泼尼松1～2mg/(kg·d)，症状缓解后2～3周逐渐减量至最低维持量，持续用药半年，若有反复，维持量可用至1～2年。 3.免疫抑制剂 肾上腺皮质激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2～2.5mg/(kg·d)，成人患者用量为50～100mg/d，无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。 4.血浆置换 血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤，使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。 5.铁去除法 为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤，可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁，阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏，deferoxmine)治疗，剂量25mg/(kg·d)，肌注，用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用，故未能广泛使用。 6.对症治疗 对合并肺部感染，肺动脉高压，肺心病，呼吸衰竭患者，需作相应的治疗。

随访 讨论

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡内有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。好发于儿童及年轻人。X线两肺近肺门处中下肺野广泛小结节阴影、模糊斑点状浸润。