血管外皮细胞瘤-医联

主诉病史

患者，男，28岁，因“间断头痛4月余”于2016年2月22日收入四川省人民医院神经外科。

查体辅查

双下肢肌力4级，双上肢肌力正常，四肢肌张力正常，其余未见异常。入院行头部磁共振成像（MRI）检查示左侧颞顶部见一肿块影，呈分叶状，大小约6 cm×6 cm×5 cm，T1WI呈稍长、长T1信号，T2WI呈稍长、长T2信号，可见较多血管流空影，增强扫描肿块明显强化，中央未见强化，肿块与小脑幕紧贴（矢状位增强扫描显示），周围轻度水肿，左侧脑室受压，中线右移。

诊断处理

患者于2016年2月29日在全麻下行“开颅左侧颞顶部占位切除术”，术后病理诊断：血管周细胞瘤，WHO：Ⅱ级。免疫组织化学：Vimentin（+，灶性）、CK（－）、EMA（－）、CD34（－）、胶质纤维酸性蛋白GFAP（－）、Olig-2（小灶性+）、Nestin（－）、S-100（－）、SMA（－）、Desmin（－）、CgA（－）、Syn（－）、CD31（－）、Ki-67阳性率约15%。

随访讨论

颅内血管周细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又称血管外皮细胞瘤，颅内罕见，发病率约占中枢神经系统原发肿瘤的0.4%，可发生于任何年龄，发病高峰为38～45岁，男女比例约为1.4∶1。该肿瘤瘤细胞起源于围绕在间叶毛细血管及毛细血管后微静脉周围的Zimmerman细胞，而非脑膜上皮细胞，瘤细胞呈弥漫生长，大小较一致，胞质不明显，核多呈卵圆形，可见核的异型性，核仁不明显，染色质中等密度，肿瘤细胞间有大量裂隙状血管，内衬扁平内皮细胞；85%病例瘤细胞vimentin阳性，33%～100%CD34阳性且多为灶性弱阳性。