因间断蛋白尿8年，乏力3个月-医联

主诉病史

患者女，30岁。因间断蛋白尿8年，乏力3个月，于2010年7月3日收入院。8年前无明显诱因出现面部红斑，伴发热、四肢关节疼痛、脱发、口腔溃疡、雷诺现象，查尿蛋白(+++)、抗Sm(+)、抗ds(-)、DNA(+)，诊断为SLE，予以激素(泼尼松10片/d逐渐减至2片/d)、爱若华、环磷酰胺注射液0．8/月及对症支持治疗，前述症状缓解、蛋白尿消失。

查体辅查

体检: 生命体征稳定，精神疲倦，手颤征(-)。全身皮肤黏膜无皮疹，浅表淋巴结不大，突眼征(-)。口腔无溃疡，无龋齿。颈静脉无充盈，甲状腺不大。双肺呼吸音清，无啰音;心界不大，心率86次/min，无杂音。腹部无异常。关节无红肿、畸形，双下肢无水肿。双上肢肌力5级，双下肢肌力3级。

诊断处理

入院后予以甲泼尼龙40mg/d，口服爱若华、赛治及对症支持治疗，入院第3天早餐时突然出现呛咳，呼吸困难，唇周、面部紫绀，烦躁，血氧饱和度70%，立即吸痰，无创呼吸机辅助呼吸(5d后撤机)，查体发现患者构音困难，说话易疲劳，痰多、饮水呛咳，吞咽困难，双侧软腭上抬无力，伸舌不偏，四肢肌力3级、病理征(-)，急查电解质正常，新斯的明试验阳性(新斯的明1mg肌肉注射20min后，患者自觉吞咽困难、构音不良的症状明显好转)，考虑SLE合并重症肌无力、呼吸肌麻痹、吞咽肌麻痹，予甲泼尼龙80mg，2次/d×5d，后改为40mg/d，环磷酰胺1g静脉滴注，丙种球蛋白0．4g/(kg·d)×5d，新斯的明1mg肌肉注射;阿托品0．5mg，4次/d×3d，新斯的明1mg、阿托品0．5mg，3次/d×2d，根据病情逐渐延长时间而过渡到溴吡斯的明60mg，3次/d口服。10d后上述症状恢复正常。