发作性意识丧失伴肢体抽搐8年余-医联

主诉病史

患者为1位9岁伊藤氏色素减少症继发难治性癫痫患儿。以发作性意识丧失伴肢体抽搐8年余入院，患儿8月大时夜间突起发病，于睡眠中大叫一声，继之双上肢屈曲，双下肢伸直，头眼右偏，嘴右歪，全身强直抽搐，呼之不应，意识丧失，约1min后缓解。随后发作7~8次，经给予卡马西平治疗后发作停止。2~3年后再次发作，表现为突然双手上举，头后仰，双眼睁大、凝视，呼之不应，或在行走途中突然停止动作，缓慢后倒、坐地，均十几秒后停止，事后对发作偶可记忆，发作可每日数次，服用卡马西平、丙戊酸钠、氯硝西泮以及左乙拉西坦治疗，但发作不能得到较好控制。

查体辅查

入院查体示左侧腰背部、腹部多处轮盘状、条索状色素减少斑，且局限于左侧躯干。神经系统检查无定位体征，韦式智力测评显示智力水平较低。头颅MRI显示左侧大脑半球稍小于对侧，大脑皮层脑沟较右侧浅、脑回增厚。

诊断处理

综合分析后，为患儿实施分期手术治疗，左额颞顶开颅皮层电极埋置，术中共放置96点片状电极，覆盖左侧额、颞、顶区域及重要大脑皮层功能区。术后行长程视频皮层脑电图记录，获取发作期皮层脑电图资料并经硬膜下皮层电极行微电量大脑皮层电刺激，明确重要皮层功能区，包括运动、感觉及语言区，以保证患儿术后重要功能的完整性。按发作期视频皮层脑电图确认癫痫病灶起源部位后，二次原切口入路行左额叶致痫灶切除术。术后口吸卡马西平（0.2 g，3次/d）治疗。