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女,44岁,因咳嗽、咳痰、呼吸困难人院。患者以往有慢支并肺气肿、肺间质纤维化病史。
查体:桶状胸,双肺呼吸动度、触觉、语颤减弱,节律规整,双肺叩过清音,呼吸音低。PaO2 51.80 mmHg,PaCO2 59.30 mmHg,氧合血红蛋白76.5%。胸部HRCT见两侧胸廓呈桶状,两肺透光度增强,两肺广泛弥漫分布大小不等的薄壁囊状影,右肺部分囊状影融合成较大空腔影 。
给予吸氧、对症治疗,病情好转后转入胸外科行肺大泡切除术。术后病理:镜下示肺组织间质中大量异常增生的平滑肌细胞和淋巴管。免疫组化:Actin阳性,HMB45阳性,病理诊断符合肺淋巴管肌瘤病。