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患儿男,13岁。间断上腹痛1周,无其他特异性症状。
查体发现中上腹部可触及大小约18 cm×10 cm 的肿物,质硬,无明显压痛,不可活动。实验室检查:白细胞计数22.94×109/L、C反应蛋白120 mg/L均明显高于正常值,肿瘤标记物在正常范围内。B超检查显示上腹部中低回声实性肿物,考虑来源于肝脏。CT平扫检查示腹部巨大稍低密度肿块,其内密度欠均匀,邻近腹腔内脂肪密度增高 。
手术及大体所见:术中见腹膜后区巨大实性肿物,近卵圆形,约20 cm×18 cm×13 cm 大小,表面光滑,与脾、胰腺、横结肠、胃关系密切,与部分肠管粘连较紧密。肿物切面呈实性,灰白质韧,周边呈淡灰色。 病理诊断:腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤,侵犯胃壁、胰腺及结肠。 免疫组化染色:SMA(+)、CD117(-)、CD34(-)、desmin(-)、Ki-67(+)<1%、S-100(-)、LCA散在(+) 。