主诉 病史

女，42岁，主因上腹部不适，伴发热来诊。患者既往有多年癫痫病史，智力差，口齿不清，面部多发皮脂腺瘤。患者女儿5岁，智力稍差，面部也可见散在皮脂腺瘤。螺旋CT：双侧侧脑室室管膜下多发钙化结节，左侧额叶皮层下低密度病变 。

查体 辅查

两肺内散在多发大小不一的肺气囊，两肺内还可见多发条索状高密度病变，两肺下叶多发增厚小叶问隔及磨玻璃样病变。肝脏体积稍增大，脾脏明显增大，脾静脉、门静脉及肝内门静脉分支明显扩张：脾动脉可见一巨大动脉瘤，第Ⅵ肝段可见一类圆形脂肪密度病变．内可见少许分隔，病变无强化改变 。  

诊断 处理

胰腺体积缩小；双l肾体积明显增大，实质内多发大小不一的囊实性病变，囊性部分边界清晰，为脂肪密度，实性成分轻微强化，病变内还可见多发片状等密度或稍高密度，考虑病变内出血 ；腹腔内脂肪密度增高，可见多发条索影。影像学诊断：符合结节性硬化（Tuberous sclerosis，TS）。