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患者男,12岁。头痛、头晕、走路不稳6月余,加重伴有呕吐3天。
查体:神志恍惚,有时言语混乱;双瞳孔等大等圆,对光反射(+),共济运动失调明显。MRI检查示右侧额叶见团块状囊实性混杂异常信号灶,T1WI呈低等高混杂信号,T2WI呈等高混杂信号,DWI呈低高混杂信号,病灶周围脑实质内可见斑片状水肿带。增强扫描后病灶实性部分及囊壁有强化;病灶边界尚清楚,大小约6.8 cm×5.1 cm×6.5 cm;胼胝体膝部及体部、右侧侧脑室额角受压变形,中线结构左移 。
MRI考虑肿瘤性病变,节细胞胶质瘤可能性大。病人遂行手术治疗,术后病理:光镜下肿瘤由大小一致的神经细胞和分化成熟的脂肪细胞构成,神经细胞呈圆形、卵圆形,大小一致,细胞界限清楚,呈片状排列,脂肪细胞呈空泡状、圆形、无胞核或有小扁形核位于胞质之一侧,局部可见神经细胞与脂肪细胞的移行过程,单个或成片的脂肪细胞排列于神经细胞之间,分布极不均匀;免疫组化分析:MAP-2、Syn阳性,NeuN局灶阳性,GFAP部分阳性,Olig-2散在少许阳性细胞,Vimentin血管及周边少许细胞阳性。病理及免疫组化证实为中枢脂肪神经细胞瘤(WHOII级)。