上行性双下肢麻木、无力2个月-医联

主诉病史

患者女，71岁。以"上行性双下肢麻木、无力2个月"为主诉就诊。患者2个月前无明显诱因下出现右侧背部第8～10后肋水平疼痛，双侧膝关节以下麻木，伴有肢冷，近1个月症状渐进加剧，麻木症状延伸至脐水平，伴有双下肢无力，下楼梯时明显，摔倒2次。

查体辅查

入院体格检查：一般情况好，浅表淋巴结未触及肿大。T3～4平面痛觉消失、有束带感；双侧T4平面以下痛觉减退，以右侧更为明显，振动觉减退。四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级。双侧腹壁反射不明显，双侧膝腱反射亢进，双侧巴宾斯基征阳性。MRI检查示：T4椎体左后缘及T3～4椎体水平椎管内团片状异常信号影，边界清楚，病变范围约2.2 cm×2.9 cm×3.8 cm，T1WI呈等信号，T2WI呈等低信号，压脂T2WI呈稍高信号，病变与硬脊膜分界不清，相应层面病变向右后推压包绕脊髓，左侧椎间孔明显扩大，增强扫描图像上病变呈明显均匀强化。MRI诊断：侵袭性脊膜瘤。18F－FDG PET/CT检查示：T3～4椎体水平椎管偏左侧见软组织密度影，病变与脊髓分界欠清，CT值约58 HU，FDG摄取增高，SUVmax约4.0；T4椎体左后部及左侧椎弓根可见虫蚀性骨质破坏，破坏的骨质周缘见骨质硬化改变。PET/CT诊断：良性肿瘤（脊膜瘤）。

诊断处理

术后病理检查结果：纤维组织中见大量淋巴细胞样细胞和少数上皮样组织细胞，其中上皮样组织细胞胞质丰富淡染，核染色质细腻无明显核沟，单核或双核，核分裂象不易见；免疫组织化学检查示组织细胞S－100蛋白（＋），组织细胞CD68（散在＋），组织细胞CD163（灶状＋），IgG4 （个别＋），IgG（散在＋），CD38（部分浆细胞＋），病理诊断为（T3～4椎管内）Rosai－Dorfman病（Rosai－Dorfman disease, RDD）。术后患者恢复良好，双下肢无力和麻木感缓解，无明显神经系统异常表现，未接受任何药物化疗或放射治疗。术后2个月复查MRI示病变仍有部分残留，术后9个月复查MRI示病变无进展，目前仍在随访中。