原发性硬化性胆管炎-医联

主诉病史

患者女性，61岁，因“反复皮肤红斑伴瘙痒，肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗。2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红，斑丘疹，自颜面开始，渐至背部及双侧上肢，额部满布皮屑，遂就诊于他院皮肤科，行皮肤活组织检查示：（背部）真皮内胶原增殖，上中部细血管周围小片状淋巴结细胞浸润。结合患者异色病样斑疹、丘疹等临床表现，诊断为“结缔组织病（怀疑CREST综合征或无肌病性异色病样皮肌炎）”。既往有高血压病史7年（极值为180/100mmHg），平素缬沙坦40mg口服，1次/d，控制良好。否认其他慢性病史，否认乙型肝炎、结核等传染性病史，否认手术外伤史，无烟酒等不良嗜好。肝功能：ALT 51 U/L，AST 50 U/L，ALP 265 U/L，GGT 292 U/L，Alb 39g/L，Glb29 g/L，总胆汁酸（TBA）19μmol/L，TBil 12.8μmol/L；心肌酶谱：肌酸激酶73 U/L，肌酸激酶同工酶20 U/L，AST 60 U/L，乳酸脱氢酶222 U/L；IgG 14.4 g/L，IgA 2.77 g/L，IgM 2.06 g/L；抗核抗体（ANA）阳性，滴度1：1000、着丝点型；血常规、病毒性肝炎标志物、甲状腺功能、类风湿因子、抗链球菌溶血素Ｏ以及肿瘤标志物均未见异常。腹部Ｂ超：慢性肝病、肝硬化；肌电图：双侧正中神经腕部受压电生理表现；余未见明显异常。于外院对症治疗后皮疹颜色好转出院，出院后患者皮肤瘙痒反复发作。

查体辅查

入本院后查体：体温36.5℃，脉搏80次/min，呼吸18次/ min，血压140/80mmHg。神志清楚，皮损分布于面部、颈部、背部、前胸及上肢，斑丘疹，暗红斑，色素减退斑，无肝掌及蜘蛛痣。巩膜无黄染，心、肺查体无异常，腹部平坦，无腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，肝脾触诊肋下未及，未闻及移动性浊音。双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。肝功能：ALT 52 U/L，AST 62U/L，ALP 378 U/L，GGT 289.73 U/L，Alb 39.17 g/L，Glb 30g/L，TBA 8.86μmol/L，TBil 16.73μmol/L；自身抗体：ANA阳性，着丝点型；风湿病多肽抗体谱：着丝粒蛋白阳性，Ro-52阳性，抗线粒体抗体（AMA）、AMA-M2、M2-3E、抗平滑肌抗体（AS-MA）、肝细胞溶质抗原、可溶性/肝胰抗原、Gp21、Sp100、F-Actin均为阴性；IgG 40.40 g/L。胸部高分辨率CT：右肺下叶内基底段、中叶内侧段、左肺下叶下舌段纤维灶（慢性炎症）。

诊断处理

诊断为“原发性硬化性胆管炎、无肌病性皮肌炎”。给予鸡骨草胶囊治疗疏肝利胆.清热解毒。予保肝降酶、利胆、抗过敏等治疗。目前患者肝功能正常，无明显皮疹、瘙痒。