主诉 病史

患者，男，43岁。因“尿黄、发热1周”入院。患者1周前无明显诱因发现眼睛黄染，随后出现尿色加深、尿量无明显变少；伴身目黄染；大便颜色变浅；伴低热、乏力及全身瘙痒，遂来我院就诊，门诊拟“黄疸查因”收入院。自起病以来，睡眠、精神一般，胃纳差，小便发黄，大便颜色变浅。患者22岁时被诊断为溃疡性结肠炎，余流行病学史、既往史、个人史等无明显异常。

查体 辅查

查体：查体：T:37.3度，P：76次/分，R 18次/分, BP120/76mmHg。神清，定时、定向力、计算力正常。肝掌（-）、蜘蛛痣（-）、胸前毛细血管扩张（-），皮肤巩膜重度黄染，浅表淋巴结未及肿大，皮肤无瘀点、瘀斑。心肺听诊未闻及异常。腹软，无压痛反跳痛，肝肋下1cm触及，质中，脾左锁骨中线肋下未触及，肝脾均无触痛，Murphy‘s征（-），腹水征（-），肠鸣音正常，双下肢不肿。 辅助检查： 血常规; WBC9.38×10^9/L，N:74.9%,RBC4.84×10^12/L， Hb110g/L， PLT177×10^9/L; 尿常规：尿胆原、胆红素（++）； 生化: ALT 183U/L AST 135U/L r-GT 153U/L ALP 348U/L TP 76.9g/L Alb 33g/L TBil10.9mg/dl；DB：9.3mg/dl 凝血： PT 18.1s ，INR：1.3 肝炎病毒标志物：HBsAg（—），HBsAb（+），HBeAg（-），HBeAb（-），HBcAb（-），HAV-IgM(-)，HCV-Ab（-），抗HEV（-）； 铜蓝蛋白、G6PD活性等无明显异常 腹部超声：肝外胆管、肝内胆管扩张；。 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）；胆总管不规则，胆总管扩张；肝内胆管结构异常扩张。

诊断 处理

诊断：原发性硬化性胆管炎 治疗：给予松泰斯、美能、前列地尔、思美泰、熊去养胆酸消胆胺等护肝、降酶、退黄、利胆等对症治疗，给予输注血浆、白蛋白等对症治疗，给予美罗培南抗感染治疗，患者3退烧，转氨酶下降，黄疸减退，目前仍在治疗中。

随访 讨论

原发性硬化性胆管炎多见于中年男性，经常伴发炎性肠病，特别是溃疡性结肠炎有关。PSB起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程，临床表现为渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸，也可出现右上腹疼痛、发热、寒战，这与胆管梗阻继发的细菌性胆管炎有关。疾病后期呈门脉高压、肝衰竭等肝硬化失代偿表现，出现黄疸、肝大、脾大和抓痕。实验检查提示胆汁淤积，以ALP、GGT升高最为显著。可以出现高球蛋白血症，包括血清IgM升高，以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。 MRCP等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。