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上颌骨左侧牙槽突局部骨质破坏
主诉 病史
患者，女，60岁，发现腭部肿物3个月，无明显自觉不适症状。查体：硬腭左侧可见一约2.8 cm×2.2 cm×0.5 cm的肿物，质软，边界不清，无压痛。肿物前上方可见一约1.0 cm×0.8 cm的粉红色溃疡面，少量白色伪膜附着，触痛明显。
查体 辅查
上颌骨左侧牙槽突局部骨质破坏，破坏区内及周围组织可见不均匀略高密度影，CT值约28～61，向上累及左侧上颌窦内后壁，增强扫描后呈轻中度不均匀强化，CT值最高达81Hu。
诊断 处理
pPNET是一种非常罕见的恶性肿瘤，可发生于骨组织或软组织，主要来源于神经嵴细胞的迁移。多发于儿童和青少年，以胸肺区、四肢和脊柱旁较为常见，肾脏、心机、直肠、卵巢、腹膜后腔，膀胱等也有病例报道。发生于头颈部者比较罕见，且多发生于下颌骨和颅骨，发生于腭部者极其罕见。在肿瘤细胞遗传学评估显示，染色体t（11：22）易位导致EWS（22q12）基因的氨基末端与FLI1（11q24）基因的羧基末端融合。这个突变的转录因子是一个高活力的反式激活因子，可使致癌基因高表达，与肿瘤的增值和转移有着密切的关系。
发布于 19-11-03 08:44
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