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男,61岁,因“头晕伴呕吐半月余”于2017年8月1日入院。既往有银屑病史十余年,外用药物控制。查体见患者神清,精神可,颈软,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,四肢活动自如,肌力Ⅴ级,肌张力不高,指鼻试验阴性。
头颅MR平扫+增强检查提示:四脑室后缘见结节影,呈长T1长T2信号,边界欠清,增强后可见病灶均匀明显强化,四脑室受压,脑沟回清晰,中线结构居中(图1.A、B、C、D、E)。胸腹部CT检查未见占位性病变。患者于2017年8月3日在全麻下行开颅肿瘤切除术,术中见肿瘤位于四脑室内,与小脑半球、蚓部、扁桃体粘连,肿瘤软韧不均,色灰白,镜下全切肿瘤,大小约3 cm×2 cm×3 cm。病理(图1.F)及免疫组化:CD20(+),PAX-5(+),CD10(+),BCL-6(+),CD19(+),MUM1(-),CD3(T细胞+),CD5(T细胞+),Ki-67(+约70%),CD30(-),EMA(-),C-Myc(+<40%),Bcl-2(散+),CKpan(-),CD38(+),CD138(-),KAPPA(-),LAMBDA(-),CD43(T细胞+),GFAP(-),NSE(-),S100(-),原位杂交:EBER(-),结合HE切片,为B细胞淋巴瘤,符合弥漫大B细胞淋巴瘤,生发中心起源。
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指起源并仅累及中枢神经系统的非霍其金淋巴瘤,此病恶性程度高、预后差,自然病程约3~6个月,综合治疗后平均生存期约15~45个月。PCNSL可累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经,但不累及身体其他部位。