病人男性,80岁。因“四肢疼痛、肿胀伴无力1月余,吞咽困难1天”入院。既往肥厚性心肌病,2013年因“心房纤颤+心房扑动,阵发室速,房室结阻滞”植入单腔心律转复除颤器。诊断痛风10余年。高血压10余年,“青霉素”过敏。
查体:一般情况差,全身皮肤黏膜苍白,脱水貌。四肢肿胀明显,电子血压计血压未测出(桡动脉搏动可触及)。前额、两颊皮肤潮红,眼睑、前胸、肩背部及双手背面紫红色水肿性斑片。四肢皮温低,双侧大腿及上臂肌力3级。四肢血管超声:双下肢动脉硬化并斑块形成。四肢动静脉血流通畅,未见明显狭窄及闭塞。
初步诊断:①四肢疼痛、肿胀原因待查;②皮肤红斑待诊;③肥厚性心肌病;④痛风;⑤双下肢动脉硬化;⑥心脏起搏器植入术后;⑦高血压3级,很高危组。入院查:CK5226.4IU/L↑,ALT194.3IU/L↑,r-GT161.6IU/L↑,肌酐Cre154.2μmol/l↑,钾K+5.47mmol/L↑,白蛋白29.1g/L↓。肌电图:右正中神经、右尺神经有感觉障碍。胸片:双肺纹理清晰,无肺间质改变。红细胞沉降率ESR、超敏C反应蛋白CRP升高,甲状腺功能正常,ANA阴性。肿瘤标志物检查示:细胞角蛋白19CY21-110.89ng/ml↑,神经特异性烯醇化酶NSE92.63ng/ml↑,铁蛋白FER1381.31ng/ml↑。 病人进食、外周静脉补液困难,入量不足,留置右颈内静脉管静脉补液,测中心静脉压4 cmH2O;留置鼻胃管,给予肠内营养。风湿免疫科会诊示:根据病人四肢对称性近端肌无力,肌酶谱升高,皮肤特征性表现很可能为皮肌炎,建议进一步完善肌活检。给予甲泼尼龙琥珀酸钠静滴。同时病人经护胃、补钙、保肝、保肾利尿,维持内环境稳定等治疗后CK640.0IU/L明显降低,皮疹、四肢肿胀消退,四肢肌力恢复至4级,吞咽功能尚未完全恢复,留置胃管转下级医院继续治疗。