乳牙松动伴高热-医联

主诉病史

患儿，杨某，男，2岁8个月，乳牙逐渐松动，伴反复高热、皮疹1年余。

查体辅查

检查：全身散在淡红色斑丘疹，以头皮发际部、胸部为主，枕部及双侧颈部可扪及2～3枚鸽蛋至蚕豆大小的淋巴结，右侧腭颞骨有一大小约1 cm×1 cm，缺如双侧耳道流脓，55、74、75、85松动Ⅲ度，54、62、63、65、71、72、81、82、83松动II度，73缺失，74移位；55腭侧牙龈红肿，余无特殊。血常规示：白细胞计数（WBC）：12.71G/L↑（3.90～10.80）；中性粒细胞百分比（Neut%）：27.7%↓（50.00～70.00）；中性粒细胞绝对值（Neut）：7.93G/L↑（1.95～7.56）；红细胞计数（RBC）：3.21T/L↓（4.00～4.50）；血红蛋白（Hb）：84.00mg/L↓（115.00～152.00）。行左、右上肢全长正位X平片、双下肢全长正位X线平片、胸部矢状面重建CT图像示：右股骨下段、右侧肩胛骨、左侧肱骨桡骨上段及胸椎椎体内多发溶骨性骨质破坏。 CBCT图像示：右眼眶外壁、右颧弓、右髁突、左侧颞骨可见骨皮质不连续，骨质破坏吸收。双侧上颌窦不对称，右上颌窦密度不均，软组织密度为主，右上颌窦下壁骨壁消失。16、54、55，64、65，74浮立，26、64、65，55，75牙囊破坏。73先天缺失。74、75牙槽骨呈弧形吸收至根尖的根方，骨组织边缘不规则、锐利，骨皮质变薄，左下颌骨体、支溶骨性病变，可见明显骨膜反应。（左胸壁）皮肤病理活检：增生的组织细胞样细胞S-100+，CD117+/－，CD3+（个别），CD20－，CD3+（少数），MPO－，CD163+（部分），CD68+（部分），HMB45－，CD1a+，Langerin+，Ki67阳性约20%。Eber原位交叉阴性，阴性对照未见阳性信号。

诊断处理

病理诊断：（左胸壁）皮肤朗格汉斯组织细胞增生症。治疗：该患儿最后于我院儿童血液科收入院，给予头孢哌酮舒巴坦钠、喜炎平级苯唑西林钠消炎，使用甲氨蝶呤、硫酸长春新碱、醋酸泼尼松龙化疗；我科予基础口腔洁治，康复新含漱，全身病情好转后出院。