右髋部疼痛3个月-医联

主诉病史

患者，男，50岁，因右髋部疼痛3个月于2015-03-03入院。

查体辅查

体格检查：右髋部叩击痛阳性，周围皮肤无红肿，右下肢感觉及血运正常。双髋部X线片提示：右侧股骨颈可见类椭圆形低密度透光区，略呈膨胀性改变，边缘稍硬化，骨盆其余诸骨骨质未见明显异常，考虑右侧股骨颈占位性病变。髋部CT示：右侧股骨颈略膨胀性改变，内示囊性密度灶，最大截面约2.4CM×4.1CM，内示散在高密度灶，边缘硬化，双侧股骨头形态结构正常，骨皮质光整，骨松质无明显骨质破坏，关节间隙无异常改变，关节囊无积液，周围软组织无异常，右侧股骨颈囊性占位性病变。髋部MRI检查示：右股骨颈可见类圆形占位性病变，呈长T1长T2信号影，DWI呈稍高信号，边界尚清，大小约为4.3CM×3.2CM。双侧股骨头和髋臼形态光整，信号未见异常，关节间隙无异常，关节面光滑。双侧髋关节内可见少量积液影。影像学所见的肌肉和骨盆均未见异常。右股骨颈占位性病变，考虑为良性病变，骨纤维异常增殖症可能。结合患者病史及影像学资料，给予患者穿刺活检，病理结果显示：（右股骨颈）纤维性间质中见不规则骨组织，无骨母细胞衬覆。综合诊断为：骨纤维结构不良。

诊断处理

考虑为良性占位，入院后6d，在腰硬联合麻醉下行“右股骨颈占位病灶清除植骨内固定术”，术中见囊性占位，灰白色、质地韧，紧贴股骨颈前壁。本院术后病理结果示：（右股骨颈）考虑促结缔组织增生性纤维瘤，请结合临床及影像学资料。后经北京协和医院病理结果示：（右股骨头）骨及骨髓组织，骨髓组织中见较多泡沫状组织细胞浸润。原单位免疫组化：CK（-），LCA（+）。协和医院免疫组化：AE1/AE3（-），CD163（+），CD1a（-），CD68（+），Ki67index<1%，Langerin（-），S-100（-），符合Erdheim-Cheste病。患者术后X线片显示：病灶清除完整，术后3年定期进行影像学检查复查。术后3年X线片显示：病灶愈合好。患者无髋部疼痛症状，生活质量良好，未出现多器官受累临床表现。