岩骨-斜坡区血管母细胞瘤-医联

主诉病史

患者，女，47岁。因“头痛2年，加重伴左侧面部麻木、听力下降1年”于2016年9月入院。

查体辅查

查体：意识清楚，双侧瞳孔等大等圆（直径3.0mm）、对光反射灵敏，眼球活动正常，左侧面部三叉神经第1、2支分布区浅感觉减退，口角无偏斜，左耳听力减退，咽反射正常，伸舌居中，耸肩两侧对称；四肢肌力、肌张力正常；颈软，无抵抗，病理征未引出。头颅MRI检查示：左侧鞍旁、脚间池见团块状混杂等长T1长T2信号影，约5 cm×3 cm大小，Flair呈高信号，DWI呈等信号，边缘尚清，脑桥、延髓受压。术前诊断：左侧岩斜区血管母细胞瘤。

诊断处理

于2016年9月17日行手术治疗。取左侧耳前颞下经小脑幕入路，术中见肿瘤生长于脑外，呈肉红色，表面布满粗大血管，触之易出血；剪开天幕，磨除岩尖，肿瘤质地偏软，瘤内为血窦，电凝离断供血动脉后，见肿瘤组织呈灰白色胶冻状，逐步切除肿瘤。取部分颞肌肌块并耳脑胶封闭岩骨缺损。手术顺利，术中出血2100mL。术后病理学检查：（脑）血管母细胞瘤；免疫组化：Nhibin-A（2+），Syn（－），CD31（+），D2－20（－），CD56（+）。术后，患者左侧面部感觉麻木及左耳听力下降未见加重，左侧周围性面瘫，House-Brackmann分级Ⅱ级，左侧眼球向上活动不能。格拉斯哥预后量表（GOS）评分5分。