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患儿女,3个月,因饮食欠佳,哭声低,生长发育差就诊。
体格检查:体质量3.25kg,口唇及四肢无明显发绀,胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音。超声心动图检查:心房正位,心室右襻,心脏增大,右室壁增厚,房间隔卵圆孔处回声中断约2mm,室间隔膜周部回声中断约17mm,左右肺动脉增宽与右室相连,未见主动脉与左室相连通,未见明显主动脉瓣回声 ,主动脉根部约3mm,升主动脉约5mm,左、右冠状动脉似从主动脉根部发出,主动脉弓降部显示差,为右弓。降主动脉与左肺动脉间探及内径约5mm的导管。CDFI:主动脉逆灌供血,室水平探及双向分流,动脉水平探及右向左分流 。
超声提示:主动脉瓣闭锁;主动脉逆灌供血;升主动脉发育差;室间隔缺损;卵圆孔未闭;动脉导管未闭;右位主动脉弓,主动脉弓离断?肺动脉高压。胸部主动脉及肺动脉CT血管成像显示:房间隔、室间隔缺损,肺动脉骑跨于室间隔上,主干及分支增宽。升主动脉-主动脉狭部显示不清,主动脉由未闭合的动脉导管供血。