脊髓髓内孤立性纤维性肿瘤-医联

主诉病史

【一般资料】患者女，62岁，【主诉】因“左下肢无力11月余”于2016年12月2日入院。【现病史】患者自诉11个月前无明显诱因出现双下肢麻木、乏力，伴腰痛；1个月前左下肢无力症状逐渐加重，不能行走，伴不自主抖动及轻微大小便功能障碍。

查体辅查

【体格检查】神清合作，四肢肌张力正常，双上肢肌力正常，左下肢肌力3级，右下肢肌力4级，余神经系统查体无特殊。【辅助检查】术前MRI检查：T9~T10水平髓内可见稍短T1、稍短T2结节状占位信号，大小为2.00×1.17×1.53CM ，增强扫描病灶强化不均一，中间强化为主，周围不均匀强化。

诊断处理

【治疗】患者入院后给予注射用重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗强直性脊柱炎3d后在全麻下行T9~T10椎管内占位病变切除术，术中见T9~T10椎体水平硬脊膜明显膨隆，显微镜下正中纵行切开硬脊膜，可见脊髓明显受压变薄，后正中切开脊髓，神经剥离子向脊髓深部逐步分离，直至暴露肿瘤背部全长。肿瘤有包膜，质地偏硬，瘤体血供丰富，与周围神经根及硬脊膜无关联。轻柔地将肿瘤向脊髓对侧牵拉，仔细离断瘤体周边的粘连及血供，尽量避免双极灼烧止血。术中发现瘤体部分与脊髓粘连十分紧密，考虑到患者术后的生活质量，实施大部分切除。术后病理检查报告：肿瘤周界清楚，由细胞疏松区和细胞密集区组成；分化良好肿瘤细胞呈梭形，分散在胶原纤维束之间，没有任何结构特点；肿瘤细胞核较小，核分裂象罕见，呈现出席纹状或血管外皮细胞瘤样结构；周围的胶原纤维束较为粗大，以平行的方式排列并些许伴有透明性变（图1e、f）。免疫组化检查结果：CD34（+），bcl-2（+），波形蛋白（Vimentin）（+），CD99（+），S-100（-），上皮细胞膜抗原（EMA）（-），胶质纤维酸性蛋白（GFAP）（-）。诊断：（T9~T10椎管内）间叶性梭形细胞肿瘤，结合免疫组化标记结果，判断为SFT。患者术后第1天肢体麻木感觉及大小便功能状态较术前有明显改善，术后1周左下肢无力症状较前稍好转，可拄拐行走。左下肢肌力4级，右下肢肌力4级，四肢肌张力正常，患者出院后继续行放疗。术后1年复查MRI未见残余肿瘤明显生长迹象，且患者可正常生活并进行轻度的体力劳动。