脊髓髓内孤立性纤维性肿瘤-医联

主诉病史

【一般资料】患者女，62岁，【主诉】因“左下肢无力11月余”于2016年12月2日入院。【现病史】患者自诉11个月前无明显诱因出现双下肢麻木、乏力，伴腰痛；1个月前左下肢无力症状逐渐加重，不能行走，伴不自主抖动及轻微大小便功能障碍。

查体辅查

【体格检查】神清合作，四肢肌张力正常，双上肢肌力正常，左下肢肌力3级，右下肢肌力4级，余神经系统查体无特殊。【辅助检查】术前MRI检查：T9~T10水平髓内可见稍短T1、稍短T2结节状占位信号，大小为2.00×1.17×1.53CM（图1a、b），增强扫描病灶强化不均一，中间强化为主，周围不均匀强化（图1c、d）。

诊断处理

【治疗】患者入院3d后在全麻下行T9~T10椎管内占位病变切除术，术中见T9~T10椎体水平硬脊膜明显膨隆，显微镜下正中纵行切开硬脊膜，可见脊髓明显受压变薄，后正中切开脊髓，神经剥离子向脊髓深部逐步分离，直至暴露肿瘤背部全长。肿瘤有包膜，质地偏硬，瘤体血供丰富，与周围神经根及硬脊膜无关联。轻柔地将肿瘤向脊髓对侧牵拉，仔细离断瘤体周边的粘连及血供，尽量避免双极灼烧止血。术中发现瘤体部分与脊髓粘连十分紧密，考虑到患者术后的生活质量，实施大部分切除。术后病理检查报告：肿瘤周界清楚，由细胞疏松区和细胞密集区组成；分化良好肿瘤细胞呈梭形，分散在胶原纤维束之间，没有任何结构特点；肿瘤细胞核较小，核分裂象罕见，呈现出席纹状或血管外皮细胞瘤样结构；周围的胶原纤维束较为粗大，以平行的方式排列并些许伴有透明性变（图1e、f）。免疫组化检查结果：CD34（+），bcl-2（+），波形蛋白（Vimentin）（+），CD99（+），S-100（-），上皮细胞膜抗原（EMA）（-），胶质纤维酸性蛋白（GFAP）（-）。诊断：（T9~T10椎管内）间叶性梭形细胞肿瘤，结合免疫组化标记结果，判断为SFT。患者术后第1天肢体麻木感觉及大小便功能状态较术前有明显改善，术后1周左下肢无力症状较前稍好转，可拄拐行走。左下肢肌力4级，右下肢肌力4级，四肢肌张力正常，患者出院后继续行放疗。术后1年复查MRI未见残余肿瘤明显生长迹象（图1g），且患者可正常生活并进行轻度的体力劳动。

随访讨论

【讨论】 SFT属于一种罕见的来源于间叶组织的肿瘤。关于SFT的组织学起源尚未完全了解清楚，但目前在学术界广泛接受SFT起自CD34+树突状间叶细胞这一说法。此细胞在人的结缔组织中广泛存在，可支持促进相邻干细胞的增殖和分化。绝大多数的SFT为良性，只有约12%～22%为恶性。良性的SFT系生长缓慢、界限清楚的无痛性肿物，一般无明显临床症状，易被忽略，但随着肿物的不断增大，可产生相应的压迫症状，特别是发生在甲状腺、眼眶和脑膜者，恶性SFT一般呈浸润性生长。SFT可以发生于各个年龄阶段，5~87岁的病患均有报道过，而且性别差异不显著。SFT可以发生于全身各部位，最常发生于胸膜，但发生在椎管内尤其髓内罕见，目前仅有少数个案报道。本例患者在术中可见灰褐色的肿瘤组织位于脊髓内，与周围正常脊髓分界较清楚。有关SFT影像学表现也无明显特异性。其MRI主要表现为单发的肿块影像，T1像呈等信号，T2像呈现等信号或稍低信号，当病灶内有囊变、坏死、出血、钙化等时会导致混杂信号；增强扫描肿瘤多呈不均匀强化。由于位于椎管内的SFT在影像学上与神经鞘瘤、脑（脊）膜瘤、室管膜瘤十分相似，因此术前单靠影像学诊断比较困难。确诊主要还是依靠病理学形态特征及免疫表型。SFT的病理表现：典型的细胞疏松区和丰富区交替排列，梭形肿瘤细胞散布在细长的胶原纤维束之间，有席纹状或血管外皮细胞瘤样结构；免疫组化：CD34、Bcl-2、Vimentin和CD99多为（+），而平滑肌肌动蛋白（SMA）、EMA、GFAP和S-100多为（-）。相关疾病的鉴别：（1）神经鞘瘤：通常镜下可看见典型的AntoniA区和AntoniB区，还能看见黄色瘤细胞和巨形核，免疫组化：S-100（+）、GFAP（+），CD34（-）、CD99（-）、Bcl-2（-）。（2）脑（脊）膜瘤：主要存在于富含胶原纤维和网状纤维的细胞基质内，由纤维母细胞和梭形细胞呈平行或束状交叉排列，其旋涡状结构不显著，且特征性的核内假包涵体和砂粒体少见，极易与脊膜的SFT混淆，免疫组化EMA（+）和Vimentin（+）。（3）室管膜瘤：高倍镜下观察通常可以发现室管膜瘤特征性的结构“血管周围假菊形团”，肿瘤细胞伸出细长的胞质突起呈放射状排列，粘附在扩张的薄壁毛细血管周围，形成血管周围无细胞核区，少数病例还可见室管膜裂隙和室管膜菊形团，免疫组化染色可见GFAP（+）、Vimentin（+），Fibronectin（+）。本例患者术后病理检查的表现及免疫组化均符合SFT的诊断标准，故诊断为SFT。目前SFT治疗仍以手术为主，大部分良性SFT均可以通过手术切除达到治愈。肿瘤切除的多少取决于肿瘤的部位，一般而言颅内多数大脑凸面肿瘤能够做到镜下全部切除；但是位于颅底和后颅窝的肿瘤由于位置较深，周围环境相对复杂，要做到全切除较为困难，因此可根据术中情况予以次全切除，并妥善处理残余肿瘤。椎管内肿瘤多位于髓外硬膜下，也有极少数报道肿瘤位于髓内，容易引起神经功能障碍，因此术中需显微镜下仔细分离，注意保护脊髓功能，方可全切除肿瘤。本例肿瘤位于髓内软膜下，与周围神经根及硬脊膜无关系，术中因发现肿瘤的一部分与脊髓组织粘连紧密，为保护患者的脊髓功能，大部分切除肿瘤，患者术后即感肢体麻木感觉及大小便功能障碍好转，术后1周左下肢肌力恢复至4级，右下肢肌力4级，疗效满意。总之，脊髓髓内SFT是一种罕见的起源于间叶组织的肿瘤，其临床表现和影像学表现无明显特异性，因此本病的最终确诊还是依赖于病理检查，提高对本病的认识有助于本病的诊断。