主诉 病史

【一般资料】 患者。女，22岁， 【主诉】 因"双耳闷胀、听力减退6个月，头痛2个月。 【现病史】 吞咽困难、口齿不清20余天"于2010年8月22日入住风湿免疫科。患者于2010年2月无明显诱因出现双耳闷胀，双侧颞部隐痛及耳痛及听力减退，就诊于外院耳鼻咽喉科，诊断为"双侧中耳乳突炎",2010年3月行"双鼓室置管术",术后1个月左右因继发化脓性中耳炎而拔除置管。2010年6月、7月又分别因"急性中耳乳突炎"、"双侧慢性化脓性中耳炎"于外院行"左侧改良乳突根治术"和"双耳鼓室置管术",术后上述症状有所减轻，但未完全缓解。继而患者无明显诱因出现头痛伴头面部、左唇、舌麻木感；2010年8月，头痛突然加重，左侧明显，伴舌运动不灵活，吞咽困难、口齿不清，并进行性加重，偶有眩晕。患者为求进一步诊治而来我院。头部MRI示："脑膜强化增厚".初步诊断为"肥厚性脑膜炎".

查体 辅查

【入院查体】 贫血貌，双侧眼球稍向前突出。左眼视力0.6,右眼视力1.0,眼球运动自如；双侧鼻黏膜肥厚。上、下唇各有一处溃疡创面，已结痂，无溢脓；双侧外耳道可见黄色脓性分泌物，双侧听力下降；左侧面部痛触觉减弱。右鼻唇沟稍浅，口角向左歪斜，张口受限，伸舌右偏，无明显舌震颤及舌萎缩，口齿欠清，双侧咽反射存在。 【辅助检查】 实验室检查：血常规：红细胞3.31×1012个/L,血红蛋白97g/L,血小板372x109个/L;尿常规：蛋白质+;胞质型抗中性粒细胞胞质抗体（cytoplasmicantineutrophilcytoplasmicantibodies.cANCA）两次阳性，C反应蛋白（C-reactiveprotein）118.0mg/L,类风湿因子（rheumatoidfactor）31.8IU/ml（0-30IU/mI），lgG6.04g/L（7.23一16.85g/L.），红细胞沉降率75mm/h（0-15mm/h）。脑脊液中氯离子浓度113.7mmol/L（120-130mmol/L）；脑脊液快速培养、厌氧菌培养、高渗培养、细胞学、结核杆菌集菌、革兰染色、墨汁染色等均为阴性；HIV抗体，梅毒抗体，柯萨奇病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒1、EB病毒抗体IgM,结核抗体，血、尿淀粉酶均阴性。影像学检查：肺部CT示双肺多发类圆形结节影；颅脑MRI示硬脑膜强化增厚，双侧中耳呈炎性反应及术后改变。耳部病灶活检提示非特异性炎性反应。

诊断 处理

【治疗】 予以环磷酰胺2mg/（kg/d），口服，疗程1年；泼尼松1mg/（kg/d）口服，8周后症状缓解后改为15mg/d维持1年半。随访1年，双耳闷胀、头痛、吞咽蹦难、口齿不清等症状消失，听力提高；血常规：血红蛋白79g/L,肝肾功能正常，cANCA弱阳性，红细胞沉降率16mm/h,C反应蛋白9mg/L;影像学检查：肺部cT示结节消失，颅脑MRI未发现硬脑膜强化增厚。