韦格纳肉芽肿-医联

主诉病史

患者，女，32岁，因“发现右侧肺部占位3天”入院。患者5天前因听力下降到广州某三甲医院就诊，胸片示右肺占位性病变，1天前到当地医院查增强CT示：1、双肺多发结节，疑似肿瘤样病变；2、左肺上叶舌段增厚，管腔变窄；3、纵膈内小淋巴结4、右乳外上象限强化结节；5、脾脏增大。发病来，患者精神、食欲一般。

查体辅查

体查未见明显异常。入院后查头部MR：颅内（平扫+增强）未见异常；双侧下鼻甲肥大，鼻中隔偏曲，双侧乳突及双侧筛窦炎症。乳突CT检查：双侧中耳-乳突炎，双侧部分筛窦粘膜增厚。右肺肿物穿刺病理：少量穿刺组织，大部分组织退变、多量慢性炎细胞浸润，考虑为炎性病变可能性大。鼻咽部病理：粘膜慢性炎。

诊断处理

入院后予解热、抗炎、抗眩晕等治疗，后予行咽鼓管球囊扩张+双侧鼓膜切开术，患者术后听力明显提高，耳鸣、眩晕明显好转，术后予抗感染、护胃、抗眩晕等治疗，患者反复发热，口腔大片溃疡，伴关节酸痛，查血沉52mm/h，抗核抗体谱：狼疮因子阳性（+），抗中性粒细胞胞浆抗体1:10阳性，经风湿免疫科会诊，诊断：韦格纳肉芽肿，予甲强龙冲击治疗，后逐渐减量维持，期间用环磷酰胺1次，丙球10g连用3天。后患者一般情况可，无发热、关节肿痛等不适，听力较前恢复。

随访讨论

讨论：韦格纳肉芽肿早期表现为全身性非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛等。特异性表现:1、上呼吸道：表现为慢性鼻炎、鼻窦炎等。气管受累常导致气管狭窄。2、肺部:可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，20％可见胸腔积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。3、肾脏：不同程度的肾小球肾炎，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。4、其他:眼病变、中耳炎、皮肤病变、心脏受累、神经系统损害等。