先天性无痛无汗症患儿接受基础加硬膜外麻醉-医联

主诉病史

【一般资料】患儿，女，6岁11个月，体重30kg 【现病史】患者出生后注射疫苗无哭闹，发育至6个月时因反复高热被确诊为先天性无痛无汗症（congenitalinsensitivitytopainwithanhidrosis，CIPA）。现患儿指甲缺如，双手可见多处伤疤，智力发育障碍。无特殊治疗。

查体辅查

【查体】一般情况良好，查体、体格检查、ECG、血生化、血常规、尿常规及凝血指标均正常。

诊断处理

【诊断】诊断为“右胫骨上段畸形愈合”入院。【治疗经过】患儿在基础加硬膜外麻醉下进行手术。给予盐酸戊乙奎醚0.5mg，静脉注射氯胺酮40mg入室、吸氧。麻醉监护包括无创动脉压、ECG、SpO2及体温。侧膝胸卧位进行硬膜外穿刺，穿刺点L3～4，硬膜外穿刺成功后患儿平卧，给予试验量1%盐酸利多卡因2ml，生命体征无明显波动，继续给予0.375%盐酸罗派卡因5ml，无法对阻滞平面进行测定。消毒铺无菌单，30min后手术开始，效果满意。手术历时2h，术毕安返。术中未增加罗哌卡因，镇静采用持续泵注丙泊酚注射液（竞安，批号：1204013，北京费森尤斯卡比医药有限公司）3mg/kg。右下肢上止血带，压力为240mmHg，整个手术过程测量并调节室温使患儿体温维持在36.5℃，术中维持患儿血压平稳。术后2h后患儿完全清醒，与父母交流正常如前，患侧因石膏固定无法观察，健侧活动自如，冷热反应灵敏。术后6、12、24、48、72h无任何麻醉并发症。