大龄苯丙酮尿症患者全身麻醉的处理-医联

主诉病史

【一般资料】患者，女，18岁，身高3000px，体重37kg，【初步诊断】 1）双耳前瘘管合并右耳前瘘管感染；2）苯丙酮尿症。【现病史】患者母亲述：患者于出生4个月时因发育迟缓就医，疑为“脑性瘫患”，未进行医疗干预，至7岁时明确诊断为“苯丙酮尿症”，后给予低苯丙氨酸饮食治疗，目前病情稳定，但智力低下（约2岁水平），生活不能自理，有不自主肢体活动伴自残行为，口服安定片后可缓解症状。

查体辅查

【辅助检查】患者术前各项化验检查无明显异常，心电图示：窦性心动过速，HR108次/min。【体格检查】查体不配合，身体发育低于正常水平。

诊断处理

【治疗经过】拟在全麻下行双耳前瘘管切除术。麻醉前肌注阿托品0.3mg。患者入室时有肢体不自主运动且不能配合麻醉操作，给予咪达唑仑每次2mg共4mg静脉注射，意识淡漠后推入手术间连接心电监护及脑电双频指数（BIS）监测仪：BP98，65mmHg，HR114次/min，SpO298%，BIS值82。此时，患者仍有不自主肢体活动，面罩吸入高浓度（8%）七氟醚快速诱导，同时靶控输注瑞芬太尼2.5ng/mL（血浆靶浓度），1min后下调七氟醚吸入浓度至4%，3min后患者肢体活动消失，BIS值降至54，HR降至70次/min左右，BP90/62mmHg，下调七氟醚吸人浓度至2%同时行喉罩置入、机械通气，SpO299%，PetCO240%，BIS值45，手术开始。为减少全身麻醉药物用量，常规2%盐酸利多卡因术区浸润麻醉。手术开始后10min患者BIS值降至40，HR降至57次/min，调整瑞芬太尼血浆靶浓度为2.0ng/mL、七氟醚吸入浓度1.8%，BIS值逐渐升至43左右，HR80次/min、BP80/58mmHg、SpO299%、PetCO242%。并以此水平维持至手术结束，手术用时70min。术毕停药5min后BIS值78，自主呼吸恢复，8rnin后BIS值84，患者出现肢体运动，吸空气SpO2可维持92%以上，彻底清理口腔后拔除喉罩，留观约25min，患者各项生命体征恢复达入室水平并维持稳定，送返病区。3天后患者康复出院。