混合性结缔组织病相关心肌炎-医联

主诉病史

患者女性，19岁。主因“气促5d”于2014年3月16日入院。患者于2014年3月11日因受凉后出现咳嗽、咳痰，为白色粘液状痰、量少，并逐渐出现气促，夜间不能平卧入睡，伴心前区疼痛，为阵发性刺痛，每次持续10min左右，无放射，休息后能逐渐缓解。同时间有发热，体温波动在37.5～38.4°C，当地医院肺部CT提示“肺部感染并双侧胸腔少量积液”。经“抗感染、化痰”治疗后患者咳嗽、咳痰均有好转，但气促进行性加重。为进一步诊治，3月15日就诊于某三甲医院门诊，考虑“病毒性心肌炎”，口服“盐酸曲美他嗪、维生素C”等药物气促无好转。患者于3月16日到我院住院治疗。

查体辅查

体温36.6°C，脉搏110次/min，呼吸22次/min，血压90/60mmHg。意识清楚，颈静脉无怒张。双下肺呼吸音低，双肺可闻及少量湿啰音。心率110次/min，律齐，心音低钝，无杂音。双下肢无水肿。入院诊断主要考虑气促查因：病毒性心肌炎？非感染性心肌炎待排除。

诊断处理

入院后经硝酸异酸梨酯注射液10mg/d、毛花苷C0.2mg/d、味塞米20mg/d、螺内酯20mg/d、维生素C4g/d、哌拉西林他唑巴坦4g/次，3次/d等治疗5d后，患者气促症状较前无明显好转，复查CK、LDH及Mb继续升高，cTnI无明显变化（表1）。遂完善结缔组织病相关检查：抗U1-RNP/Sm抗体（+），抗核抗体1：320（+），抗核抗体1：160（+），抗核抗体1：80（+，颗粒型）；外院心内膜心肌活检病理形态学及免疫组化结果见图2、3；心肌活检组织病毒抗原检测（-）；肺部高分辨CT（HRCT）提示：左肺门区支气管血管束周围气腔实变，肺间质病变可能。明确诊断为混合性结缔组织病、混合性结缔组织病心包炎及心肌炎、肺间质病变、多浆膜腔积液。予以环磷酰胺0.2gx4d连续静滴冲击治疗每月1次+口服泼尼松片60mg/d，同时予以口服白芍总苷胶囊0.6g3次/d、羟氯喹片0.4g2次/d免疫抑制治疗。经上述治疗近30d后患者发热基本控制，气促明显好转，心肌酶学指标及心肌坏死物指标cTnI、NT-proBNP下降，炎性指标ESR、CRP逐渐下降，肺部病变未再出现进展。在治疗烟酸缺乏的冠心病，病毒性心肌炎，风湿性心肌炎过程中,需使用注射用烟酰胺。