混合性结缔组织病相关心肌炎-医联

主诉病史

【一般资料】患者女性，19岁。【主诉】主因“气促5d”于2014年3月16日入院。【现病史】患者于2014年3月11日因受凉后出现咳嗽、咳痰，为白色粘液状痰、量少，并逐渐出现气促，夜间不能平卧入睡，伴心前区疼痛，为阵发性刺痛，每次持续10min左右，无放射，休息后能逐渐缓解。同时间有发热，体温波动在37.5～38.4°C，当地医院肺部CT提示“肺部感染并双侧胸腔少量积液”。经“抗感染、化痰”治疗后患者咳嗽、咳痰均有好转，但气促进行性加重。为进一步诊治，3月15日就诊于某三甲医院门诊，考虑“病毒性心肌炎”，口服“盐酸曲美他嗪、维生素C”等药物气促无好转。患者于3月16日到我院住院治疗。【既往病史】既往无面部红斑、口腔黏膜溃疡、关节疼痛、脱发、光过敏等。个人史、月经史、家族史无特殊。

查体辅查

【查体】查体：体温36.6°C，脉搏110次/min，呼吸22次/min，血压90/60mmHg。意识清楚，颈静脉无怒张。双下肺呼吸音低，双肺可闻及少量湿啰音。心率110次/min，律齐，心音低钝，无杂音。双下肢无水肿。入院诊断主要考虑气促查因：病毒性心肌炎？非感染性心肌炎待排除。【辅助检查】入院后辅助检查：心肌酶学、心肌肌钙蛋白I（cTnI）、N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）、红细沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）测定详见表1。病毒学检查：单纯疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、风疹病毒-IgG抗体均阳性，EB病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、柯萨奇病毒-IgM抗体均阴性。免疫学检查：免疫球蛋白IgG定量测定15.2g/L，IgM定量测定2.11g/L。彩色超声心动图：左心室舒张末内径（LVDd）36mm，左心房前后径28mm，左心室射血分数（LVEF）55%，肺动脉收缩压（PASP）24mmHg，三尖瓣、肺动脉轻度反流，微量心包积液，室壁运动协调。

诊断处理

【治疗经过】入院后经硝酸异酸梨酯注射液10mg/d、毛花苷C0.2mg/d、味塞米20mg/d、螺内酯20mg/d、维生素C4g/d、哌拉西林他唑巴坦4g/次，3次/d等治疗5d后，患者气促症状较前无明显好转，复查CK、LDH及Mb继续升高，cTnI无明显变化（表1）。遂完善结缔组织病相关检查：抗U1-RNP/Sm抗体（+），抗核抗体1：320（+），抗核抗体1：160（+），抗核抗体1：80（+，颗粒型）；外院心内膜心肌活检病理形态学及免疫组化结果见图2、3；心肌活检组织病毒抗原检测（-）；肺部高分辨CT（HRCT）提示：左肺门区支气管血管束周围气腔实变，肺间质病变可能（图4）。明确诊断为混合性结缔组织病、混合性结缔组织病心包炎及心肌炎、肺间质病变、多浆膜腔积液。予以环磷酰胺0.2gx4d连续静滴冲击治疗每月1次+口服泼尼松片60mg/d，同时予以口服白芍总苷胶囊0.6g3次/d、羟氯喹片0.4g2次/d免疫抑制治疗。经上述治疗近30d后患者发热基本控制，气促明显好转，心肌酶学指标及心肌坏死物指标cTnI、NT-proBNP下降，炎性指标ESR、CRP逐渐下降（表1），