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【一般资料】 患者男,34岁 【主诉】 发现右耳前渐进性增大肿物2个月余。
行头颅CT检查显示右侧颞部皮下及右侧中颅窝占位性病变。
右耳前有一2cmx3cm皮下质地较硬凸起,皮肤无红肿及触痛。
术中见肿瘤呈现肉褐色、质地硬、内有钙化组织、紧贴上颌关节,侵及并破坏外耳道前壁骨质、咽鼓管的前壁、颧弓内侧,破坏颞骨突人颅内侵及硬脑膜,破坏颅底骨质突出到颅外。肿瘤与正常骨质界限清楚,易于以刮匙刮出。肿瘤切除后行颅底重建。病理检查:送检物为暗红色组织,总体积约3cmx5cmx7cm,质硬、散在钙化。镜下见肿瘤由软骨母细胞、多核巨细胞及软骨样基质组成。免疫组化结果:AE1(-),AE3(-),Vim(+),EMA(-),CD163(+),KP1(+),514H12(+),S-100m(-),NSE(-),CD57(-),CEA(-),Desmin(-),CD34(脉管+),Ki>67(少+),CD45(-),HMB45(-),MelA(-),CAM5.2(-),CK19(-),S-100p(+),SMA(+),NF(+),GFAP(-)。诊断提示颅髓母细胞瘤。随访2年未见肿瘤复发。