线状皮肤型红斑狼疮-医联

主诉病史

女， 77 岁。头皮皮疹伴痒 2 个月，加重 1 周。2 个月前右颞部出现一绿豆大小红色丘疹，伴瘙痒，外院诊断为“脂溢性皮炎”，予氟芬那酸丁酯外用，效果欠佳。后丘疹增多融合，呈条带状分布。

查体辅查

1 周前皮损脱屑，瘙痒加重，无光敏感。皮肤科情况:右颞部呈开口向后的“C”型条带状暗红色斑块，沿 Blaschko 线( 以下简称 B 线) 分布，上覆少量鳞屑。实验室检查: 血尿常规、免疫球蛋白及补体、 ANA、 ENA 谱均正常。

诊断处理

皮损组织病理示: 角化过度，角栓形成，表皮不规则增生与变薄，局灶性基底细胞液化变性，真皮血管附属器周围淋巴细胞浸润，符合盘状红斑狼疮( DLE) 。诊断: 线状皮肤型红斑狼疮( LCLE) 。治疗: 硫酸羟氯喹片 0. 2g， 2 次/d，口服， 2 个月后皮损好转。【药品疗效】糠酸莫米松乳膏适用于用于湿疹、神经性皮炎、异位性皮炎及皮肤瘙痒等皮肤疾病。

随访讨论

线状皮肤型红斑狼疮( linear cutaneous lupus erythematosus， LCLE) 为红斑狼疮的罕见变异型，最初见于沿B 线分布的盘状红斑狼疮 ( discoid lupus erythematosus， DLE) ，后发现其他类型如亚急性皮肤型红斑狼疮 ( subacute cutaneous lupus erythematosus， SCLE) 、狼疮性脂膜炎 ( lupus erythematosus panniculitis， LEP) 、肿胀型红斑狼疮( lupus erythematosus tumid， LET) 、 DLE 与 LEP 的重叠型等也可呈线状排列，且一般仅有皮肤损害而很少累及系统， Abe 等［1］将它们统称为线状皮肤型红斑狼疮，迄今本病国内报道仅20 余例［23］。 B 线由 Blaschko 于 1901 年首次提出并描绘，Ｒestano 等人完善。其与皮纹线、皮节、神经血管的分布走向均无关，形成机制未明。目前认为 B 线代表了外胚层发育的延展方向。在胚胎形成期受精卵染色体发生突变，形成基因组嵌合体，并继续克隆表达。突变细胞相当于抗原，正常情况会处于耐受状态，但在某些诱因的刺激下会失去耐受，并表现为肉眼可见的炎性皮损，与正常细胞形成的皮肤之间交错形成。诱因可能为紫外线、感染、药物、创伤、杀虫剂和重金属等［45］。