心力衰竭舒张功能-医联

主诉病史

患者男，66岁，因“反复活动后胸闷气急11个月余，加重1周”入院。患者2013年4月开始出现活动后胸闷、气急，于当地医院查肝功能异常，利钠肽（BNP）1083.9pg/ml。心脏超声示左房增大，轻度肺动脉高压，左室舒张功能减退，收缩功能正常。冠脉造影提示左前降支中远段心肌桥。予以扩张冠脉、利尿等治疗后症状稍改善。2013年9月，再发胸闷、气急，心脏超声示双房增大[左房（LA）45mm]，伴左室肥厚[室间隔厚度（IVSd）12mm，左室后壁舒张末厚度（IVPWd）14mm]。接受抗血小板、调脂、抗凝、扩血管、营养心肌等治疗后症状无缓解。 2013年12月，患者胸闷加重，合并夜间气急、少尿、下肢水肿，CT示胸腹水、肺炎。心脏超声示左室心肌均匀性肥厚（IVSd13mm，IVPWd14mm），双房及右室增大，以双房显著（LA49mm），二尖瓣少～中度反流，三尖瓣中度反流，肺动脉增宽，轻中度肺动脉高压（估测收缩压50mmHg），下腔静脉及肝静脉增宽，提示肝淤血，微量心包积液。予呋塞米、米力农、美托洛尔等无效，收入我院。

查体辅查

查血压86/58mmHg。颈静脉怒张。双肺呼吸音粗，可闻及干湿性音。心律齐，二尖瓣听诊区闻及Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音。查血红蛋白（Hb）117g/L，白细胞（WBC）11.36×109/L，中性粒细胞83.8%。钾3.1mmol/L。丙氨酸氨基转移酶（ALT）1642U/L。凝血酶原时间（PT）20.5秒，活化部分凝血活酶时间（APTT）59.7秒，D-二聚体7.880mg/LFEU。利钠肽前体（pro-BNP）13758.0pg/ml，心肌肌钙蛋白T（cTnT）0.009ng/L。心电图示肢体导联低电压，阵发性心房颤动（房颤）。超声心动图结构诊断：左室肥厚（IVSd15mm，LVPWd17mm），左室整体收缩活动明显减弱[左室射血分数（LVEF）30%]，右室增大（基底段左右径48mm），收缩活动亦减弱，双房增大（LA53mm）伴中度二尖瓣反流及三尖瓣反流，中度肺动脉高压（估测平均压36mmHg，收缩压65mmHg），肺动脉增宽，少量心包积液。心包未见明显增厚。超声心动图功能诊断为左心收缩和舒张功能重度减退。与既往相比，心房增大、左室肥厚、肺动脉高压呈进行性发展，心脏舒张功能进行性减退，左室收缩活动下降。但导致心功能不全进行性加重的病因不明确。

诊断处理

患者老年男性，以反复发作的胸闷、气急、下肢水肿并呈进行性加重为主要表现，辅助检查示多浆膜腔积液、肝酶和pro-BNP升高。超声心动图提示心室舒张功能不全、双房增大，进行性发展，至收缩功能受损。上述提示须从舒张功能不全为主的心力衰竭（心衰）角度鉴别。舒张功能不全为主的心衰主要由具体病因导致心腔硬度上升（如纤维化、肥厚等）或舒张性下降（异常负荷、缺血等），从而使心室充盈压上升，心室压力-容积曲线陡度增加或舒张期压力-容积曲线平行上移，进一步导致心房扩大。本例主要病因考虑：①限制型心肌病；②心脏淀粉样变性；③肥厚型心肌病；④缩窄性心包炎；⑤缺血性心肌病。其中，诊断肥厚型心肌病依赖于超声心动图的特征性室间隔不对称增厚改变，缩窄性心包炎诊断则依据病史和影像学，包括超声心动图和胸部CT特征性改变。本例多次心脏超声和胸部CT提示左室肥厚呈均匀性，无流出道压力阶差升高和SAM征，亦无心包增厚、钙化等表现，故肥厚型心肌病和缩窄性心包炎可能性小。冠心病心肌缺血也可改变心肌舒张特性和室壁僵硬度，但本例冠脉造影未见斑块和狭窄，不能以缺血性心肌病解释。因此倾向于限制型心肌病或心脏淀粉样变性等浸润性心肌病（还有一些遗传性浸润性疾病）。此类疾病相同点很多，例如心电图见房颤、低电压、传导阻滞，超声心动图结构诊断为室壁增厚、心房扩大等。淀粉样变性（特别是AL型）易累及心脏造成心功能不全，排查此疾病需查免疫球蛋白、轻链及血和尿免疫固定电泳。【药品疗效】硝酸异山梨酯注射液主要适用于心绞痛和充血性心力衰竭的治疗。