右肺上叶楔形切除-医联

主诉病史

患者女， 70岁，因“皮肤瘀斑半年，加重伴乏力1月”于2014年8月22日入院治疗。患者于入院前半年无明显诱因出现皮肤瘀斑，至当地医院查血常规示： WBC 2.9×109/L， RBC 2.4×1012/L， PLT 13×109/L， Hb 82g/L， CT示右肺尖不规则结节，行PCT-CT示右肺上叶占位，多发骨质破坏，及双侧股骨骨髓腔内软组织密度影，葡萄糖代谢增高，考虑右肺癌伴转移可能，予以成分血输注等对症支持治疗

查体辅查

后再次复查胸CT示：右肺尖胸膜下软组织肿块影，左肺上叶前段小结节，暂不考虑肺癌，予以成分血输注等对症支持治疗后出院。于入院前1月余出现双下肢多发出血点，伴乏力，遂至当地医院血液科，行骨穿及相关检查，考虑为不典型再生障碍性贫血，予以环孢素、泼尼松及升红、升白、升血小板、成分血输注等治疗后，血象无明显好转。复查PET-CT示：右肺尖可见斑片状软组织密度影，核素轻度聚集， SUV最大值2.7，葡萄糖代谢增高，右侧胸腔积液，子宫体积增大，宫腔内葡萄糖代谢增高，考虑恶性病变。右颈深部小淋巴结影。脾静脉后方可见肿大淋巴结影。为进一步明确诊疗，而至我科。查体：神清，贫血貌，皮肤可见散在陈旧性瘀斑，浅表淋巴结均未触及肿大，咽不红，扁桃体不大，双肺呼吸音清，律齐，心音可， HR 73次/分，腹软，肝脾肋下未及，双下肢不肿。血常规： WBC 2.27×109/L， RBC2.1×1012/L， PLT 32×109/L， Hb 67g/L， Ret 1.14%， N 33%，L 60%， M 6%， E 1%。肝肾功（-），凝血功能： D-Dimer 958ng/mL，余（-）。病毒全套： B19IgM（+），肺癌标志物（-），肿瘤全项（女）（-）， HIV（-），血三项：维生素B12 1,180 pg/mL，铁蛋白1,503 ng/mL，叶酸（-）。骨穿示:（髂骨）红系增高，粒巨减低。（胸骨）红系增高，粒巨减低，浆细胞比例增高， Th/s2.07， CD5+CD19+/CD19+ 8.51， FISH（-）， BMMNC-Ab（-），PNH克隆（-）， MDS表型（-），小组化：环铁21%，染色体46，XX，骨髓活检示增生极度低下，未见转移癌。

诊断处理

胸CT平扫+强化：右肺尖软组织密度影，最大直径2.4 cm，边缘毛糙，与纵膈胸膜相连，增强检察后可见明显强化，考虑肿瘤性病变可能性大。妇科B超示：子宫体积增大，子宫内膜增厚0.5 cm。妇科行诊刮并送检病理：（子宫内膜）破碎之增生的鳞状上皮，（宫腔印片）可见核异质细胞，（宫颈印片）未见肿瘤细胞。予以抗病毒、促造血、成分血输注等治疗后，血象好转，遂至肺外科，行胸腔镜下右肺上叶楔形切除，并送检病理：淋巴滤泡形成，部分可见小生发中心，周围浆细胞增生；免疫组化染色示浆细胞CD38和CD138阳性， Kappa表达稍高于Lamda，增生淋巴滤泡呈CD20和Bcl-2阳性， CD35灶性阳性， CD43阴性，淋巴滤泡FDC网呈CD21和CD23阳性， Ki-67index低表达；考虑为淋巴组织增殖性疾病，至肿瘤医院会诊示： CD20（+）、 CD38（+）、 CD21（+）、 BCL-2（滤泡+）、κ（+）、λ（+）、CD3（-）、 CD23（-）、 CD43（-）、 Ki67低表达，考虑淋巴组织增生（Castleman病）。患者放弃进一步治疗，自动出院。

随访讨论

CD是一种少见的淋巴组织增殖性疾病，成人、儿童均可发病，成人多见。目前认为CD的病因尚不明确，近年来研究发现可能与以下几方面有关：①病毒感染：如卡波氏肉瘤相关的疱疹病毒（KSHV）、人疱疹病毒-8型（HHV-8）、人类免疫缺陷病毒（HIV）等。有研究表明在HIV（+）的MCD患者中， HHV-8检出率为100%，而对照组淋巴细胞增生性疾病患者检出率明显降低。此外，抗病毒治疗可使部分患者病情缓解，亦支持病毒感染与CD发病相关。②免疫缺陷与免疫调节异常：有研究表明AIDS患者可同时发生CD和Kaposi肉瘤，也有CD最终发展为Kaposi肉瘤者，均提示该病发病机制与免疫缺陷有关，使用美罗华联合阿霉素方案治疗HIV感染后的KSHV-MCD患者， 3年总体存活率可达到81%。此外， CD可表现自身免疫性血细胞减少， RF、 Coombs试验和ANA（+）提示可能与自身体免疫机制有关。③细胞因子： IL-6可介导小鼠出现类似CD表现，如发热、贫血、低蛋白血症、脾肿大等全身症状。用人重组抗IL-6受体抗体（rhPm-1）治疗7例MCD患者，全身症状如发热、疲劳得到改善，治疗后受累淋巴结活检显示增生的淋巴滤泡不论在数量上还是大小上均明显减少。有大约50%的MCD患者病毒指标HIV、 HHV-8阴性，称为特发型MCD（iMCD），其发病与IL-6水平升高有关，也有研究表明IL-2、VEGF和IL-1在 iMCD发病中起驱动作用。