乙型肝炎肝硬化-医联

主诉病史

患者女性，48 岁，因“乏力、纳差，伴肝区不适”于2012年4月7日入本院就诊。无饮酒史与长期用药史。查体：慢性肝病面容，全身皮肤及巩膜中度黄染，颈前、胸前发现4～5 枚蜘蛛痣；心肺无异常，腹膨隆、触软、无压痛及反跳痛；肝脏剑下及肋下10cm可触及硬块，无触痛、叩击痛，移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿。

查体辅查

肝肾功能：ALT 35 U/L，AST 147 U/L，TBil 132.5μmol/L，IBil 47.9 μmol/L，DBil 84.6μmol/L，Alb 24.6g/L，Glo 53.4 g/L，前白蛋白0.01 g/L，ALP 130 U/L，GGT 102U/L，胆碱酯酶61 U/L，尿素氮2.5 mmol/L，肌酐57μmol/L。病毒学检查：HBV DNA 7.69×104拷贝/ml，HBsAg ＞ 250 IU/ml，HBeAg 136.04 S/CO，抗-HBc 11.94 S/CO。HAV、HCV、HEV、EBV及巨细胞血清学指标均阴性。

诊断处理

初步诊断为乙型肝炎肝硬化失代偿期合并腹水，给予恩替卡韦抗病毒及保肝、退黄、利尿、补充Alb 等对症和支持治疗。入院5d出现午后低热，考虑到患者与一般乙型肝炎所致肝硬化的病理特征，如肝脏体积缩小、脾大、功能亢进等明显不同，进一步检查免疫九项、自身免疫相关抗体及骨髓穿刺细胞学检查（图2），仅发现髓象及血象淋巴细胞比例升高，排除自身免疫性肝炎。联系北京中日友好医院行肝穿刺活组织检查，取肝穿刺组织两条（1.0 cm 和1.4 cm），镜下可见肝小叶内广泛性窦周粉染均质物质沉积，沉积物碘酸雪夫（D-PAS）染色阳性（图3a），刚果红染色阳性（图3b）。沉积严重处肝板消失，有的见狭细萎缩肝板残留，少数区域沉积稍轻，肝细胞大部保留。汇管区内可见小胆管、小动脉及门静脉支，间质内亦散见少量散染物沉积。汇管区周围带粉染沉积物之间可见增生的细胆管（图3a），最终诊断为肝淀粉样变性。

随访讨论

淀粉样变性的病因与发病机制尚不清楚，一般认为是由于各种原因导致的淀粉样物质沉积于细胞之间、小血管基底膜下或网状纤维支架中，发生在肝脏的约占95% 。由于该病发病率低，且临床症状、体征与消化系统疾病具有诸多相似之处，漏诊率极高，干预时间过晚是其预后不良的主要原因之一。在临床诊断方面，其病史、体格检查、实验室检查和影像学特征与酒精性肝硬化、胆汁淤积性肝硬化、肝脏肿瘤及血液系统疾病等存在一定程度的重叠，最终确诊还要依靠肝穿刺活组织检查，淀粉样物质光镜下ＨＥ染色呈粉红色，刚果红染色呈橘红色，偏振光显微镜下呈绿色双折光。