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迅速进展性痴呆

张医师   重庆市涪陵中心医院
痴呆

主诉 病史

主诉:患者男性,89岁,进行性认知功能减退、行为异常半年。 现病史:半年前,患者开始需要他人帮助管理财务和操作电脑。近事记忆力差,言语表达困难,且变得易激惹。患者还出现行为异常,如吃香蕉皮、将牛奶倒在桌上,穿上衣服后立即脱掉,并逐渐开始出现行走困难和偶尔大小便失禁。半年来,患者逐渐变得无法独立穿衣、洗澡和使用卫生间,不能独立行走。  既往史:患者有冠状动脉疾病、房颤、良性前列腺增生和腰椎狭窄史,在入院前18个月诊断为巨球蛋白血症并接受了4个周期利妥昔单抗治疗。手术史包括4次冠状动脉旁路移植术、白内障手术和腰椎间盘切除术。长期用药包括呋塞米、坦索罗辛、非那雄胺、华法林、复合维生素。否认药物过敏史。已戒烟20年。偶尔饮酒。无远途旅行史,否认已知的神经系统疾病家族史。

查体 辅查

体温 36.5°C,心率 61次/分,房颤心律,血压144/78 mmHg,呼吸 18次/分。患者警醒状态,人物及地点定向力可(能定向自己和城市),时间定向力差(不能确定年份)。即刻回忆可,延迟回忆功能减退(可立即回忆起3个单词中的3个,但5分钟后1个也回忆不起来),语言流畅性差(不能反向拼写“world”一词),计算力差(不能进行100减7的连续减法)。 执行功能减退(无法遵循包括多个步骤的命令),有脱抑制行为(频繁地打断检查者并展示不恰当的诙谐)。患者反复伸手去抓前面的东西,包括检查者的领带和面部。颅神经检查未见明显异常。上下肢近端和远端肌力均正常。双上肢可见肌阵挛,腱反射活跃。下肢的反射正常。巴宾斯基征阴性。轻触觉、温度觉和振动觉均存留。该患者无法行走。

诊断 处理

入院后予静脉甲泼尼龙经验性治疗5天,患者病情仍迅速进展,无法命名物体或遵循指令,最终只能说出流利的无意义言语。出现显著的肌阵挛和吞咽困难。双侧巴宾斯基征阳性。 1周后(就诊后第4周)患者发生一次误吸,未进一步行诊断性检查和经验性治疗。不久(症状出现后6个月)患者死亡。  死亡后尸检,脑的病理学检查示轻度皮质萎缩,伴皮质神经毡广泛的海绵状改变(图2)。  染色显示极少量β淀粉样物质和仅有少量过度磷酸化的tau(τ)蛋白的神经原纤维缠结。免疫组织化学和蛋白质印迹检测证实了朊蛋白的存在。基因测序证实了克-雅病MM2分子亚型的存在。

发布于 18-07-19 07:40

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