病人男,55岁,于4年前体检B超发现脾占位,无腹痛腹胀、恶心呕吐、腹泻黑便、发热寒战等症状。自发现脾病变以来健康状况良好,大小便正常,体质量无著变。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史,否认结核等传染病史,否认重大外伤手术史、输血史及食物过敏史。 查体腹软,左上腹轻压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及。术前实验室检查示血常规、肝肾功能无明显异常,肿瘤标志物:甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)、铁蛋白(ferritin,FER)、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen,CEA)、糖类抗原19-9(carbohydrate antigen 19-9,CA19-9)、糖类抗原242(carbohydrate antigen 242,CA242)和总前列腺特异性抗原(total prostate specific antigen,T-PSA)均未见异常。
采用GE Light Speed VCT9964层螺旋CT扫描设备,病人经胃肠道准备后,行上腹部CT增强扫描,经肘静脉团注非离子型碘对比剂碘海醇(含碘350mg/mL),剂量80mL,注射流率为3.0mL/s,注射对比剂后分别延迟30s、60s和150s进行三期扫描。扫描参数:管电压120kV,管电流280mA,视野(FOV)36 cm×36 cm,矩阵512×512,螺距0.984∶1,准直器宽度64×0.625mm,重建层厚5mm。
病人于CT增强检查后23d行腹腔镜脾切除术。术中见脾上极巨大实性肿物,大小约8 cm×7 cm×6 cm。切除脾,术后标本送病理。病理结果:脾血管源性肿瘤,考虑为硬化性血管瘤样结节性转化,局部内皮生长活跃;免疫组化染色示分化簇3(CD3)和分化簇34(CD34)阳性,分化簇8(CD8)部分阳性,凝血因子Ⅷ弱阳性,平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性,分化簇20(CD20)和CD3相应B、T细胞阳性,分化簇21(CD21)示滤泡树突状细胞网存在。
SANT于2004年由Martel等首次描述,是一种罕见的脾良性血管增生性病变,起源于脾红髓,确切致病机制目前尚不明,多认为是脾损伤后间质异常反应,导致脾血管床的增生和结节性转化。曾被报道为脾索毛细血管瘤或根据免疫组化表型认定为脾错构瘤的一种特殊类型。稍多见于女性,病人大多在30~60岁。临床表现无特异性,约50%病人无症状,少数可出现腹痛、体格检查脾大、全血细胞减少等。脾切除是SANT简单而有效的治疗方法。本病例发生于中年男性,体检B超检查发现脾占位,病人无明显阳性症状,其临床特点与文献报道基本一致。